兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退屬于需要及時(shí)干預(yù)的內(nèi)分泌疾病，其嚴(yán)重程度與病情進(jìn)展及治療時(shí)機(jī)密切相關(guān)。
一、疾病分期與臨床表現(xiàn)：
早期可能僅表現(xiàn)為食欲減退、體重增長緩慢或皮膚色素沉著。隨著皮質(zhì)醇缺乏加重，會(huì)出現(xiàn)低血糖發(fā)作、嘔吐脫水等腎上腺危象癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致休克甚至死亡。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患兒若未及時(shí)治療，可能伴隨性發(fā)育異常。
二、治療與預(yù)后管理：
確診后需終身激素替代治療，常用氫化可的松、潑尼松等糖皮質(zhì)激素，急性期需靜脈補(bǔ)充氯化鈉和葡萄糖。規(guī)范用藥可使患兒獲得接近正常的生活質(zhì)量，但需定期監(jiān)測生長曲線、骨齡和激素水平。治療期間需隨身攜帶應(yīng)急注射用氫化可的松，預(yù)防感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下的危象發(fā)生。
日常護(hù)理需特別注意維持規(guī)律作息與均衡飲食，保證蛋白質(zhì)和維生素?cái)z入，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血糖。家長應(yīng)掌握疾病急性發(fā)作的識(shí)別方法，如突發(fā)蒼白、冷汗、意識(shí)模糊等癥狀需立即就醫(yī)。建議建立疾病管理卡片注明用藥信息，學(xué)校等場所需做好應(yīng)急預(yù)案。心理支持方面需幫助患兒正確認(rèn)識(shí)長期用藥的必要性，定期參與內(nèi)分泌?？齐S訪可有效控制病情進(jìn)展。
