皮肌炎患者的生存期差異較大，5年生存率約80%-95%，具體與疾病分型、并發(fā)癥管理、治療響應(yīng)等因素相關(guān)。生存期主要受分型差異、心肺受累、合并腫瘤、治療規(guī)范性和康復(fù)管理影響。
1、分型差異：無肌病性皮肌炎預(yù)后最佳，10年生存率超90%；經(jīng)典皮肌炎需長期免疫抑制治療；抗合成酶抗體綜合征易合并間質(zhì)性肺病。規(guī)范使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可顯著改善預(yù)后。
2、心肺受累：合并快速進展型間質(zhì)性肺炎者死亡率達50%，需早期聯(lián)用環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗。肺動脈高壓患者5年生存率僅60%，需定期心臟超聲監(jiān)測并及時啟動靶向藥物治療。
3、合并腫瘤：40歲以上患者需篩查隱匿性腫瘤，常見合并卵巢癌、肺癌、胃癌。腫瘤相關(guān)性皮肌炎在根治腫瘤后癥狀可緩解，但延誤治療者生存期縮短30%-50%。
4、治療規(guī)范：急性期需足量潑尼松聯(lián)合甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，頑固病例可選用靜脈丙種球蛋白。治療不足易導(dǎo)致肌纖維化，規(guī)范治療者80%可獲臨床緩解。
5、康復(fù)管理：肌力恢復(fù)期需漸進式水中運動，配合吞咽訓(xùn)練預(yù)防吸入性肺炎。合并鈣質(zhì)沉著者需定期清創(chuàng)，長期補充維生素D和鈣劑維持骨密度。
皮肌炎患者需堅持低糖高蛋白飲食，每日攝入1.2-1.5g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白，限制光敏性食物。推薦每周3次30分鐘游泳或騎自行車，避免過度日曬。定期監(jiān)測肌酶、肺功能和腫瘤標(biāo)志物，合并吞咽困難時采用糊狀飲食，使用加濕器維持呼吸道濕度，睡眠時抬高床頭30度預(yù)防反流。
