腹膜后纖維化屬于相對(duì)嚴(yán)重的疾病,其嚴(yán)重程度與病情進(jìn)展及并發(fā)癥相關(guān)。該病以纖維組織異常增生壓迫輸尿管、血管等結(jié)構(gòu)為特征,可能導(dǎo)致腎功能衰竭等嚴(yán)重后果。
1、疾病分期與癥狀表現(xiàn):
早期患者可能僅表現(xiàn)為腰背部隱痛或排尿不適,易被忽視。隨著纖維化范圍擴(kuò)大,約60%患者會(huì)出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)腎積水,表現(xiàn)為腰痛加劇、尿量減少;若壓迫腹主動(dòng)脈或髂血管,可引發(fā)下肢水腫、間歇性跛行。晚期可能出現(xiàn)頑固性高血壓、腎功能進(jìn)行性下降,甚至需要透析治療。
2、治療措施與預(yù)后:
糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)治療藥物,常用潑尼松、甲潑尼龍等抑制炎癥反應(yīng)。對(duì)于激素?zé)o效者,可聯(lián)合使用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯。當(dāng)輸尿管嚴(yán)重受壓時(shí),需行輸尿管支架置入術(shù)或腹膜后纖維組織松解術(shù)。早期規(guī)范治療者5年生存率超過90%,但約30%患者會(huì)復(fù)發(fā)
日常需定期監(jiān)測(cè)腎功能和影像學(xué)變化,避免使用非甾體抗炎藥等腎毒性藥物。建議保持每日飲水量2000毫升以上,采用低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,血壓控制在130/80毫米汞柱以下。合并腎功能不全時(shí)需限制鉀、磷攝入,每周進(jìn)行3-5次30分鐘有氧運(yùn)動(dòng)如步行、游泳,但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重腰部負(fù)擔(dān)。