落葉型天皰瘡是一種罕見的自身免疫性皮膚病，可能由遺傳易感性、藥物誘發(fā)、感染因素、環(huán)境刺激及免疫系統(tǒng)異常等原因引起，可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑應(yīng)用、生物制劑干預(yù)、局部創(chuàng)面護(hù)理及血漿置換等方式控制病情。
1、遺傳易感性：
部分患者攜帶HLA-DRB1等基因變異，導(dǎo)致機(jī)體對表皮細(xì)胞間連接蛋白產(chǎn)生異常免疫反應(yīng)。這類患者需定期監(jiān)測皮膚狀況，早期發(fā)現(xiàn)可通過小劑量潑尼松聯(lián)合硫唑嘌呤預(yù)防發(fā)作。
2、藥物誘發(fā)：
青霉胺、卡托普利等含巰基藥物可能誘發(fā)疾病，臨床表現(xiàn)為軀干為主的松弛性水皰。確診后應(yīng)立即停用可疑藥物，采用甲潑尼龍沖擊治療控制急性癥狀。
3、感染因素：
EB病毒或單純皰疹病毒感染可激活自身免疫反應(yīng)，患者常伴有低熱和淋巴結(jié)腫大。除常規(guī)免疫治療外，需同步進(jìn)行抗病毒治療如阿昔洛韋，防止感染加重皮損。
4、環(huán)境刺激：
紫外線輻射、機(jī)械摩擦等物理刺激可誘發(fā)尼氏征陽性表現(xiàn)。急性期需嚴(yán)格防曬，穿著純棉衣物減少摩擦，皮損滲出明顯時使用硼酸溶液濕敷。
3、免疫系統(tǒng)異常：
患者體內(nèi)存在抗橋粒芯蛋白1抗體，導(dǎo)致角質(zhì)形成細(xì)胞間連接破壞。利妥昔單抗可靶向清除B細(xì)胞，對于傳統(tǒng)治療無效的重癥病例具有顯著效果。
患者日常應(yīng)保持室溫22-24℃以減少出汗刺激，沐浴水溫不超過38℃并使用無皂基清潔劑。飲食推薦高蛋白易消化食物如魚肉、蒸蛋，避免辛辣及海鮮等發(fā)物。皮損結(jié)痂期可涂抹凡士林軟化痂皮，睡眠時戴棉質(zhì)手套防止無意識抓撓。建議每3個月復(fù)查抗橋粒芯蛋白抗體滴度，病情穩(wěn)定期可進(jìn)行游泳等低強(qiáng)度運動，但需避免公共泳池氯劑刺激。
