胎兒隔離肺可通過(guò)定期超聲監(jiān)測(cè)、手術(shù)切除等方式干預(yù)。該畸形通常由胚胎期肺組織發(fā)育異常引起，可能與血管供應(yīng)異常、基因突變等因素有關(guān)，部分病例伴隨胎兒水腫、縱隔移位等癥狀。
1、超聲監(jiān)測(cè)：孕期每4-6周需進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖及MRI檢查，評(píng)估隔離肺體積變化與血流動(dòng)力學(xué)影響。體積穩(wěn)定者占60%，僅需觀察；快速增大者可能壓迫心臟，需提前制定分娩方案。
2、血管栓塞術(shù)：針對(duì)血供豐富的葉外型隔離肺，可在胎兒期行超聲引導(dǎo)下血管栓塞，減少腫物血供。該微創(chuàng)技術(shù)可降低心衰風(fēng)險(xiǎn)，但需胎兒醫(yī)學(xué)中心多學(xué)科協(xié)作完成。
3、產(chǎn)時(shí)手術(shù)：分娩時(shí)采用EXIT子宮外產(chǎn)時(shí)處理技術(shù)，在維持胎盤循環(huán)下立即切除隔離肺。適用于合并縱隔嚴(yán)重移位的病例，可避免新生兒呼吸窘迫綜合征。
4、產(chǎn)后切除：出生后通過(guò)胸腔鏡或開(kāi)胸手術(shù)完整切除病灶，葉內(nèi)型需同期處理支氣管異常。手術(shù)時(shí)機(jī)取決于呼吸狀況，多數(shù)建議在3-6月齡進(jìn)行，術(shù)后肺組織可代償性生長(zhǎng)。
5、長(zhǎng)期隨訪：術(shù)后每年需進(jìn)行肺功能測(cè)試和胸部CT，監(jiān)測(cè)剩余肺葉發(fā)育情況。約15%患兒可能出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)耐力下降，需通過(guò)呼吸訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)改善肺功能。
孕期需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素A攝入，促進(jìn)胎兒肺成熟；產(chǎn)后喂養(yǎng)優(yōu)先母乳，避免呼吸道感染。新生兒期可進(jìn)行撫觸按摩改善胸廓活動(dòng)度，1歲后建議游泳等增強(qiáng)肺活量的運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)呼吸急促、喂養(yǎng)困難需立即復(fù)查胸部影像。
