兒童肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson病的治療方法主要包括藥物治療、飲食調(diào)整和手術(shù)治療。該病是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，需通過長期綜合管理控制病情。
藥物治療是核心手段，常用藥物包括青霉胺、曲恩汀和鋅制劑。青霉胺能促進(jìn)銅的排泄，曲恩汀可結(jié)合體內(nèi)過量銅離子，鋅制劑則通過抑制腸道銅吸收發(fā)揮作用。使用這些藥物需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，定期監(jiān)測血銅、尿銅及肝功能指標(biāo)。
飲食管理需限制高銅食物攝入，如動(dòng)物肝臟、貝殼類海鮮、堅(jiān)果及巧克力。建議增加高蛋白飲食促進(jìn)銅排泄，多食用牛奶、雞蛋等低銅高蛋白食物。避免使用銅制餐具，飲用水建議選擇純凈水。
對于藥物治療無效或出現(xiàn)嚴(yán)重肝功能衰竭的患者，肝移植是最終治療選擇。肝移植能從根本上糾正銅代謝缺陷，術(shù)后需繼續(xù)監(jiān)測銅代謝指標(biāo)。
患者需終身隨訪，定期復(fù)查肝功能、銅藍(lán)蛋白及眼科檢查K-F環(huán)變化。早期診斷和規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后，多數(shù)患者能獲得接近正常的生活質(zhì)量。出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或肝功能異常加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整方案。
