胎兒肺囊腺瘤是一種先天性肺部發(fā)育異常，醫(yī)學(xué)上稱為先天性肺氣道畸形CPAM。該病主要表現(xiàn)為胎兒肺部出現(xiàn)囊性或腺瘤樣病變，多數(shù)在產(chǎn)前超聲檢查中發(fā)現(xiàn)。
胎兒肺囊腺瘤通常由肺部終末支氣管發(fā)育異常引起，具體發(fā)病機制尚不完全明確。根據(jù)病理特征可分為三種主要類型：Ⅰ型為大囊型囊腔直徑＞2cm，Ⅱ型為小囊型囊腔直徑＜2cm，Ⅲ型為實性腺瘤樣病變。其中Ⅰ型最常見，約占65%，預(yù)后相對較好；Ⅲ型最罕見但可能伴隨其他畸形。
產(chǎn)前超聲檢查是主要診斷手段，典型表現(xiàn)為肺部強回聲團塊伴囊性變。部分病例可能出現(xiàn)縱隔移位、羊水過多等繼發(fā)表現(xiàn)。約20%的病例可能合并其他畸形，如心血管異常、腎臟發(fā)育異常等。
多數(shù)小型肺囊腺瘤在妊娠期保持穩(wěn)定或自行消退，僅需定期超聲監(jiān)測。對于體積較大容積比＞0.56或出現(xiàn)胎兒水腫的病例，可能需要宮內(nèi)治療或提前分娩。出生后的治療取決于病變范圍，局限型可通過肺葉切除術(shù)治愈，彌漫型需綜合評估心肺功能。
約85%的孤立性肺囊腺瘤預(yù)后良好，出生后手術(shù)治愈率超過90%。合并其他畸形或出現(xiàn)胎兒水腫者預(yù)后較差，需多學(xué)科協(xié)作管理。建議確診后每2-4周進行超聲隨訪，動態(tài)評估病變進展。
