原發(fā)性膽汁性肝硬化可能由遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫異常、膽汁淤積、肝細(xì)胞損傷等原因引起，通常表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸、疲勞、肝區(qū)不適、骨質(zhì)疏松等癥狀。
1、皮膚瘙癢：膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢引發(fā)瘙癢，夜間癥狀加重。冷敷或爐甘石洗劑可緩解癥狀，嚴(yán)重者需使用考來烯胺降低膽汁酸濃度。避免熱水燙洗和堿性肥皂刺激皮膚。
2、黃疸：膽紅素代謝障礙導(dǎo)致鞏膜和皮膚黃染，尿液呈濃茶色。可能與膽管破壞程度相關(guān)，需監(jiān)測血清膽膽紅素水平。脂溶性維生素補(bǔ)充可改善營養(yǎng)吸收障礙。
3、慢性疲勞：肝臟代謝功能下降導(dǎo)致能量供應(yīng)不足，常伴隨注意力不集中?？赡芘c甲狀腺功能異常相關(guān)，建議每日午休30分鐘，適當(dāng)進(jìn)行八段錦等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。
4、肝區(qū)疼痛：肝包膜牽拉或門靜脈高壓引發(fā)右上腹隱痛，進(jìn)食油膩食物后加重。超聲檢查可評估肝臟形態(tài)變化，推薦低脂飲食配合腹部按摩緩解癥狀。
5、骨質(zhì)疏松：維生素D吸收障礙導(dǎo)致骨密度下降，易發(fā)生病理性骨折。雙能X線吸收檢測可評估骨質(zhì)狀況，需每日補(bǔ)充鈣劑800mg并配合陽光照射。
患者需長期堅(jiān)持低脂高蛋白飲食，每日攝入50g優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞胸肉，限制動(dòng)物內(nèi)臟攝入。每周進(jìn)行3次30分鐘步行運(yùn)動(dòng)，避免劇烈跑跳。定期監(jiān)測堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶水平，每半年進(jìn)行肝臟彈性檢測評估纖維化程度。出現(xiàn)嘔血或意識模糊需立即急診處理門靜脈高壓并發(fā)癥。
