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北??党舍t(yī)藥

海芮思 艾度硫酸酯酶β注射液
海芮思 艾度硫酸酯酶β注射液
處方藥

海芮思 艾度硫酸酯酶β注射液

用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型(MPS Ⅱ,亨特綜合征)患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗。

生產(chǎn)企業(yè):北海康成(北京)醫(yī)藥科技有限公司

通用名稱:艾度硫酸酯酶β注射液

品牌名稱:海芮思

批準文號:國藥準字SJ20200022(前往國家藥品監(jiān)督管理局查看)

用法用量:1.推薦劑量 Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重,每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液,使用前須采用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg),可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。 應(yīng)在1-3小時內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應(yīng),患者可能需要延長輸注時間,但是,輸注時間不應(yīng)超過8小時。在輸注開始前15分鐘內(nèi),初始輸注速率應(yīng)為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好,可每15分鐘增加8 mL/hr,以在規(guī)定時間內(nèi)給予全部藥液量。但是,輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應(yīng),根據(jù)臨床判斷,可以減慢輸注速率和/或暫停輸注,或停止輸注。Hunterase不應(yīng)在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時進行輸注。 2.制備和給藥說明 使用無菌技術(shù),Hunterase應(yīng)由專業(yè)醫(yī)護人員進行制備和給藥。 根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應(yīng)給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。 患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL) Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù) (四舍五入以確定應(yīng)抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。) 目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內(nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì),請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase. 使用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后,應(yīng)輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液,但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內(nèi)未使用或冷藏,則應(yīng)將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。

功能主治: 黏多糖貯積癥Ⅱ型 黏多糖貯積癥 亨特綜合征

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溫馨提示:外觀包裝僅供參考;請按藥品說明書或者在藥師指導(dǎo)下購買和使用。

海芮思 艾度硫酸酯酶β注射液-視頻科普

小孩語言智力發(fā)育遲緩怎么治療

小孩語言智力發(fā)育遲緩怎么治療

小孩語言智力發(fā)育遲緩的病因較多,治療方法也不相同。 一、腦癱,主要表現(xiàn)是運動功能障礙。目前尚無有效治療方法,以康復(fù)訓(xùn)練為主;還可以對癥使用藥物治療,如抗癲癇藥物等。 二、唐氏綜合征,主要表現(xiàn)為智力發(fā)育障礙、生長發(fā)育緩慢。目前沒有有效的治療方法,應(yīng)對患兒進行長期耐心的教育,訓(xùn)練其掌握一定的工作和生活技能。 三、黏多糖貯積癥Ⅱ型,是一種罕見遺傳代謝病。當(dāng)累及神經(jīng)系統(tǒng)時,會出現(xiàn)智力低下、發(fā)育遲緩等癥狀;還常伴有頭大、濃眉、寬鼻等癥狀。應(yīng)盡早進行尿黏多糖顆粒檢測和酶學(xué)檢測。明確診斷后使用酶替代治療藥物。
鞏純秀 鞏純秀 主任醫(yī)師 內(nèi)分泌遺傳代謝科 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 三甲
4歲孩子身高發(fā)育落后怎么辦?孩子身高發(fā)育落后的原因

4歲孩子身高發(fā)育落后怎么辦?孩子身高發(fā)育落后的原因

4歲孩子身高發(fā)育落后的原因有很多,主要有營養(yǎng)不良、內(nèi)分泌疾病及其他遺傳病等,不同病因?qū)е碌纳砀甙l(fā)育落后,治療方法也不相同。 一、營養(yǎng)不良,通常會伴有面黃肌瘦、挑食等癥狀,可以去醫(yī)院進行微量元素等相關(guān)檢查,針對性的補充營養(yǎng)。 二、內(nèi)分泌疾病。生長激素缺乏導(dǎo)致,在醫(yī)生指導(dǎo)下補充激素替代治療;甲狀腺功能低下導(dǎo)致,在醫(yī)生指導(dǎo)下服用改善甲狀腺功能低下的藥物。 三、遺傳疾?。夯加叙ざ嗵琴A積癥Ⅱ型,這是一種溶酶體酶缺乏導(dǎo)致的遺傳性代謝病,通過尿GAG檢測和酶學(xué)檢測可以明確診斷,臨床上常用酶替代療法治療該病。
陳曉波 陳曉波 主任醫(yī)師 內(nèi)分泌科 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 三甲
兒童脾大是怎么回事

兒童脾大是怎么回事

導(dǎo)致兒童脾大的原因有很多,主要原因包括急慢性感染、創(chuàng)傷、肝源性自身免疫性疾病、腫瘤疾病、血液性疾病等。 除上述常見病因外,極少數(shù)男性兒童脾大可能是黏多糖貯積癥Ⅱ型引起。這是一種X連鎖隱性遺傳病,屬于罕見病的一種?;加性摬〉膬和?,脾腫大的發(fā)生率很高,并且同時出現(xiàn)腹部膨隆,伴有發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形、爪形手、關(guān)節(jié)僵硬等癥狀。 當(dāng)男性兒童脾大,且同時伴有上述某些癥狀時,一定要警惕黏多糖貯積癥Ⅱ型,及早去醫(yī)院就診,通過尿GAG檢測和酶學(xué)檢測明確診斷。
陳曉波 陳曉波 主任醫(yī)師 內(nèi)分泌科 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 三甲
亨特綜合征是什么

亨特綜合征是什么

亨特綜合征又稱黏多糖貯積癥Ⅱ型,是X連鎖隱性遺傳病。該綜合征是由于溶酶體酶艾度糖-2-硫酸酯酶缺失或缺乏,糖胺聚糖在體內(nèi)積聚所引起的一種罕見病,可累及多個器官系統(tǒng)。 亨特綜合征患者主要表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形、肝脾腫大、聽力喪失等,嚴重者常于10~20歲內(nèi)死亡。 當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀時,應(yīng)警惕亨特綜合征,及時去醫(yī)院進行尿GAG檢測和酶學(xué)檢測。確診后患者可嘗試使用酶替代治療藥物,該治療方法安全穩(wěn)定,耐受性良好,長期療效也在廣泛人群中得到證實。
陳曉波 陳曉波 主任醫(yī)師 內(nèi)分泌科 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 三甲
寶寶中耳炎反復(fù)怎么辦

寶寶中耳炎反復(fù)怎么辦

寶寶中耳炎反復(fù)發(fā)作,主要與寶寶免疫力低下、反復(fù)呼吸道感染等因素有關(guān)。 對于普通的呼吸道感染引起的中耳炎反復(fù)發(fā)作,日常加強護理,預(yù)防感冒,必要時采用藥物治療控制感染等方法,即可達到很好的治療效果。 若寶寶中耳炎反復(fù)發(fā)作,采用上述治療效果不佳,并且是男性患兒,需要排除患兒是否患有黏多糖貯積癥Ⅱ型。黏多糖貯積癥Ⅱ型患者會出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、復(fù)發(fā)性中耳炎、聽力下降等癥狀,同時還會伴有發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋等癥狀。應(yīng)及時到兒童醫(yī)院進行尿GAG檢測和酶學(xué)檢測,若結(jié)果為陽性,可采用酶替代治療藥物。
陳曉波 陳曉波 主任醫(yī)師 內(nèi)分泌科 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 三甲
新生兒出現(xiàn)大片蒙古斑怎么辦

新生兒出現(xiàn)大片蒙古斑怎么辦

蒙古斑是一種先天性皮膚黑色素細胞增生癥,常見于黃種人,出生時即有,一般多發(fā)生于新生兒腰骶部和臀部,呈圓形、橢圓形或者方形。隨著年齡增長多數(shù)可以自然消退。 如果新生兒僅出現(xiàn)蒙古斑,無其他癥狀,一般對身體健康無不良影響,無需治療。如果男性新生兒出現(xiàn)大片蒙古斑的同時,還伴有生長發(fā)育遲緩、身材較同齡人明顯矮小、頭大、濃眉、寬鼻、骨骼畸形等,可能與黏多糖貯積癥Ⅱ型有關(guān)。 黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見的X連鎖隱性遺傳病,通過尿GAG檢測和酶學(xué)檢查可明確診斷。目前治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的方法主要有酶替代療法。
陳曉波 陳曉波 主任醫(yī)師 內(nèi)分泌科 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 三甲
新生兒大面積蒙古斑該怎么治療

新生兒大面積蒙古斑該怎么治療

新生兒出現(xiàn)大面積蒙古斑是否需要治療、如何治療,需要結(jié)合新生兒的其他伴隨癥狀、蒙古斑是否能自然消退以及相關(guān)檢查結(jié)果綜合判斷。 蒙古斑多在一歲后開始逐漸消退,在童年時期基本消失,無其他伴隨癥狀。一般不采取治療措施,隨年齡增長會逐漸消退。 男性新生兒如果出現(xiàn)廣泛異常分布的蒙古斑,需要觀察是否還有生長發(fā)育遲緩、身材矮小、頭大、濃眉、寬鼻、反復(fù)呼吸道感染等癥狀。如果出現(xiàn)其中的某些癥狀,可能是患有黏多糖貯積癥Ⅱ型。建議盡早去醫(yī)院進行尿GAG檢測和酶學(xué)檢查。確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型患者可接受酶替代療法。
陳曉波 陳曉波 主任醫(yī)師 內(nèi)分泌科 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 三甲
寶寶反復(fù)肚臍疝氣怎么辦

寶寶反復(fù)肚臍疝氣怎么辦

寶寶反復(fù)臍疝的治療方法分非手術(shù)治療和手術(shù)治療。具體治療方法還需要結(jié)合病情判斷。 若是單純的臍疝,無其他疾病和不適癥狀,可先觀察,注意盡量避免讓寶寶進行增加腹壓的活動,如大聲哭泣、呼喊等。還可在醫(yī)生指導(dǎo)下,使用繃帶加以固定,保證臍疝不移動。部分患兒經(jīng)過一段時間后,臍疝會自行恢復(fù)。若臍疝沒有明顯好轉(zhuǎn),或伴有疼痛等不適癥狀,應(yīng)及時就醫(yī),必要時接受手術(shù)治療。 若患兒不僅反復(fù)發(fā)生臍疝,且為男性,還出現(xiàn)腹部膨隆、肝脾腫大表現(xiàn),此時應(yīng)高度懷疑患有黏多糖貯積癥Ⅱ型的罕見病。進行臍疝常規(guī)治療的同時,還應(yīng)針對黏多糖貯積癥Ⅱ型進行治療,如酶替代療法。
陳曉波 陳曉波 主任醫(yī)師 內(nèi)分泌科 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 三甲
孩子語言發(fā)育遲脾氣大的原因

孩子語言發(fā)育遲脾氣大的原因

語言發(fā)育遲緩又稱為言語和語言障礙,主要與環(huán)境因素、藥物因素及疾病因素有關(guān)。 一、環(huán)境因素:兒童在3歲以前生長的環(huán)境以及與父母之間的有效互動,都對兒童的語言發(fā)育有很大影響。 二、藥物因素:抗生素、利尿藥、抗腫瘤藥若使用不當(dāng),都可能導(dǎo)致感音性耳聾,造成聽力障礙,從而影響語言正常發(fā)育。 三、疾病因素:如腦癱、聽力障礙、智力障礙(唐氏綜合征、黏多糖貯積癥Ⅱ型等)、孤獨癥等多種疾病。其中黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種極為罕見的X連鎖隱性遺傳病,會累及多個器官系統(tǒng),建議及時去醫(yī)院做尿GAG檢測和酶學(xué)檢測,若結(jié)果為陽性,可以用酶替代療法進行治療。
陳曉波 陳曉波 主任醫(yī)師 內(nèi)分泌科 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 三甲
小兒面部粗陋是怎么回事

小兒面部粗陋是怎么回事

小兒面部粗陋一般有兩種說法: 第一種是單純覺得小孩五官長相不好看,通常與遺傳有關(guān),不影響身體健康、生長發(fā)育和壽命。 第二種是疾病面容,屬于病理性改變。表現(xiàn)為頭大、前額突出、眉毛濃密、鼻梁低平、牙齦厚、短頸等。 如果家長發(fā)現(xiàn)孩子越長越丑,有上述表現(xiàn),且既往經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染、扁桃體感染等,還可能出現(xiàn)打鼾、聽力下降、發(fā)育遲緩等癥狀,應(yīng)高度懷疑患有黏多糖貯積癥Ⅱ型。應(yīng)及時就醫(yī),通過做尿黏多糖顆粒和酶學(xué)檢測確診。臨床上對該病常用的治療方法有酶替代療法。
鞏純秀 鞏純秀 主任醫(yī)師 內(nèi)分泌遺傳代謝科 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 三甲

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