大前庭導(dǎo)水管綜合征患者預(yù)防聽力下降需采取綜合干預(yù)措施。該病屬于先天性內(nèi)耳畸形，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性聽力下降，預(yù)防策略主要包括避免顱壓增高因素、控制噪聲暴露、預(yù)防感冒及耳部感染、定期聽力監(jiān)測和必要時(shí)佩戴助聽裝置。
避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷是首要預(yù)防措施。患者應(yīng)禁止參與跳水、拳擊、舉重等可能引起顱壓波動(dòng)的活動(dòng)，頭部輕微碰撞也可能誘發(fā)聽力驟降。乘坐飛機(jī)或高原旅行時(shí)建議佩戴壓力調(diào)節(jié)耳塞，減少氣壓變化對(duì)內(nèi)耳的刺激。
控制環(huán)境噪聲暴露能有效保護(hù)殘余聽力。日常需避免長時(shí)間使用耳機(jī)，音量控制在60分貝以下；遠(yuǎn)離KTV、建筑工地等高分貝場所，必要時(shí)使用降噪耳塞。突發(fā)強(qiáng)噪聲暴露后應(yīng)立即休息并監(jiān)測聽力變化。
預(yù)防上呼吸道感染可降低聽力惡化風(fēng)險(xiǎn)。感冒、鼻炎發(fā)作時(shí)需及時(shí)治療，避免用力擤鼻；接種流感疫苗和肺炎疫苗可減少感染概率。中耳炎發(fā)作期間需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，禁止自行沖洗外耳道。
定期聽力監(jiān)測有助于早期發(fā)現(xiàn)異常。建議每3-6個(gè)月進(jìn)行純音測聽和聲導(dǎo)抗檢查，兒童患者需增加言語識(shí)別率測試。發(fā)現(xiàn)聽力波動(dòng)超過15分貝時(shí)應(yīng)立即就診，急性聽力下降可通過糖皮質(zhì)激素沖擊治療挽回部分聽力。
重度聽力損失患者需及時(shí)進(jìn)行聽覺干預(yù)。兒童確診后應(yīng)盡早驗(yàn)配骨導(dǎo)助聽器或氣導(dǎo)助聽器，言語發(fā)育關(guān)鍵期可考慮人工耳蝸植入。成人患者可選擇數(shù)字編程助聽器，配合聽覺訓(xùn)練可維持言語分辨能力。
少數(shù)患者可能出現(xiàn)突發(fā)性耳聾或頑固性眩暈，需急診處理。日常應(yīng)備用地塞米松等應(yīng)急藥物，發(fā)作時(shí)保持靜臥并立即就醫(yī)?；驒z測可明確SLC26A4基因突變類型，有生育需求者建議進(jìn)行遺傳咨詢。
