天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的自身免疫性大皰性皮膚病，主要特征為皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰。以下人群患病風(fēng)險較高：
1. 遺傳易感人群
天皰瘡與HLA-II類基因如HLA-DRB1*04：02顯著相關(guān)，家族中有自身免疫性疾病病史者患病風(fēng)險增加2-3倍。這類患者體內(nèi)存在針對橋粒芯蛋白的自身抗體，導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞。
2. 中老年群體
好發(fā)于40-60歲人群，約占確診病例的65%。年齡增長導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)功能紊亂是重要誘因，可能與胸腺退化引起的T細(xì)胞調(diào)節(jié)異常有關(guān)。
3. 合并其他自身免疫疾病者
25%-30%患者合并甲狀腺疾病如Graves病、重癥肌無力或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。這些疾病存在相似的自身免疫機(jī)制，常見抗橋粒芯蛋白1/3抗體交叉陽性。
4. 藥物誘發(fā)風(fēng)險人群
長期使用青霉胺、卡托普利等含巰基藥物者，藥物可能改變表皮抗原性，誘發(fā)抗體產(chǎn)生。部分化療藥物如紫杉醇也可能誘發(fā)天皰瘡樣皮疹。
5. 腫瘤患者
副腫瘤性天皰瘡占所有病例的5%-8%，常見于淋巴瘤特別是非霍奇金淋巴瘤、Castleman病等。腫瘤細(xì)胞可能表達(dá)與表皮蛋白相似的抗原，觸發(fā)交叉免疫反應(yīng)。
早期識別需關(guān)注口腔黏膜頑固性糜爛、皮膚易破水皰等特征表現(xiàn)。確診需結(jié)合組織病理學(xué)檢查顯示棘層松解和直接免疫熒光檢測IgG沉積。出現(xiàn)疑似癥狀建議盡早就診皮膚科，延誤治療可能導(dǎo)致嚴(yán)重感染或電解質(zhì)紊亂。
