尿道下裂是一種先天性尿道發(fā)育異常，主要表現(xiàn)為尿道開口位置異常、陰莖彎曲和包皮分布異常。典型特征包括尿道口位于陰莖腹側(cè)非正常位置、陰莖向下彎曲、包皮呈帽狀堆積于陰莖背側(cè)。
1、尿道口異常：
尿道下裂最顯著的特征是尿道外口未開口于陰莖頭尖端，而是位于陰莖腹側(cè)的任何位置。根據(jù)開口位置可分為陰莖頭型、陰莖體型、陰莖陰囊型和會陰型。開口位置越靠近會陰部，畸形程度越嚴重，可能伴隨排尿方向異?；蚰蛄魃⑸洹?/p>
2、陰莖彎曲：
約70%患者存在不同程度的陰莖腹側(cè)彎曲醫(yī)學稱"陰莖下彎"，主要由于尿道板發(fā)育異常導致陰莖腹側(cè)組織纖維化。彎曲程度從輕度<30度到重度>45度不等，勃起時彎曲更為明顯，可能影響成年后性功能。
3、包皮分布異常：
患者包皮呈現(xiàn)特征性的"帽狀分布"，即包皮完整覆蓋陰莖背側(cè)但腹側(cè)缺如。這與正常男性包皮環(huán)形覆蓋陰莖頭形成對比。部分患兒因腹側(cè)包皮缺失導致陰莖頭裸露，易被誤診為包皮過長或包莖。
4、伴隨畸形：
中重度尿道下裂可能合并其他泌尿生殖系統(tǒng)異常，包括隱睪約10%、腹股溝疝約15%或陰囊分裂。會陰型尿道下裂需警惕性別發(fā)育異常，可能伴隨苗勒管殘留或性腺發(fā)育不良。
5、功能障礙表現(xiàn)：
患兒可出現(xiàn)排尿姿勢異常，如蹲位排尿或用手抬起陰莖排尿。青春期后可能出現(xiàn)勃起疼痛、性交困難。嚴重者可能因反復尿路感染或膀胱排空不全導致腎功能損害。
尿道下裂患兒建議在6-18個月齡接受整形修復手術，術前需評估睪丸發(fā)育情況并排除其他綜合征。術后需保持傷口清潔干燥，使用抗生素預防感染。日常護理應選擇寬松棉質(zhì)內(nèi)褲，避免劇烈運動造成傷口裂開。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進組織修復，多飲水稀釋尿液減少刺激。家長需定期隨訪觀察排尿情況，及時發(fā)現(xiàn)可能的尿道狹窄或尿瘺等并發(fā)癥。
