胎兒永久性右臍靜脈是一種胎兒期血管發(fā)育異常，指臍靜脈未按正常解剖路徑匯入左門靜脈，而是持續(xù)連接右門靜脈或直接匯入下腔靜脈。該現(xiàn)象在產(chǎn)前超聲檢查中的發(fā)生率約為0.2%-1%，多數(shù)為孤立性變異，少數(shù)合并其他結(jié)構(gòu)異常。
永久性右臍靜脈的形成與胚胎發(fā)育第4-5周時(shí)臍靜脈退化異常有關(guān)。正常情況下，左臍靜脈逐漸發(fā)育為優(yōu)勢(shì)血管，右臍靜脈退化消失。若該過程受阻，右臍靜脈持續(xù)存在即形成此變異。根據(jù)匯入部位不同可分為兩種類型：Ⅰ型匯入右門靜脈和Ⅱ型直接匯入下腔靜脈，其中Ⅰ型占85%以上。
產(chǎn)前超聲診斷主要依據(jù)三大特征：臍靜脈向胎兒左側(cè)彎曲消失、膽囊位于臍靜脈右側(cè)、胃泡位置偏中線右側(cè)。需重點(diǎn)排查是否合并心臟畸形如室間隔缺損、染色體異常如18三體綜合征或腹部臟器異位如十二指腸閉鎖。孤立性永久性右臍靜脈胎兒預(yù)后良好，出生后血液循環(huán)可自行調(diào)整，通常無需特殊處理。
建議每4周進(jìn)行超聲隨訪監(jiān)測(cè)胎兒生長(zhǎng)情況，若發(fā)現(xiàn)羊水過多、胎兒生長(zhǎng)受限等異常征象，需考慮存在合并畸形的可能。對(duì)于合并其他結(jié)構(gòu)異常的病例，應(yīng)根據(jù)具體情況制定圍產(chǎn)期管理方案，必要時(shí)進(jìn)行染色體檢測(cè)或胎兒心臟超聲檢查。產(chǎn)后新生兒需接受腹部超聲評(píng)估門靜脈系統(tǒng)發(fā)育情況，排除門靜脈海綿樣變等罕見并發(fā)癥。
