色素失禁癥是一種罕見的遺傳性皮膚病，多數(shù)患者在青春期后可自行緩解。該病主要表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)漩渦狀色素沉著或減退斑塊，常伴隨毛發(fā)、指甲或牙齒發(fā)育異常。
澳琪 莫匹羅星軟膏
生產(chǎn)廠家：澳美制藥廠
功能主治：本品為局部外用抗菌藥物，適用于敏感細(xì)菌，尤其用于革蘭陽性球菌引起的皮膚感染，例如膿皰病、毛囊炎、癤腫等原發(fā)性皮膚感染。
用法用量：取適量軟膏涂一薄層于患處，每日3次，5天為一療程，必要時(shí)可重復(fù)一療程，但不超過10天，需要時(shí)可用敷料包扎或覆蓋。
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色素失禁癥的病程可分為三個(gè)階段。早期表現(xiàn)為皮膚紅斑、水皰，常見于四肢和軀干；進(jìn)展期出現(xiàn)特征性色素沉著，呈現(xiàn)大理石樣或潑墨樣圖案；終末期以皮膚萎縮和色素減退為主。約75%的患者在20歲前皮損可逐漸消退。
疾病發(fā)展與X染色體上的IKBKG基因突變有關(guān)。女性患者因X染色體隨機(jī)失活機(jī)制，癥狀通常較男性更輕微。男性胎兒若攜帶致病基因可能發(fā)生流產(chǎn)，存活者癥狀往往更嚴(yán)重。
日常護(hù)理需避免皮膚摩擦和紫外線刺激。出現(xiàn)繼發(fā)感染時(shí)可使用莫匹羅星軟膏，嚴(yán)重瘙癢可考慮口服氯雷他定。若合并癲癇、視網(wǎng)膜病變等系統(tǒng)損害，需神經(jīng)科或眼科協(xié)同治療。
建議新生兒期出現(xiàn)典型皮損時(shí)盡早就診遺傳門診，通過基因檢測明確診斷。雖然多數(shù)病例無需特殊治療，但定期隨訪有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)眼部和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。
