兒童尿崩癥通常無法自愈，需通過藥物干預(yù)和生活方式調(diào)整控制癥狀。尿崩癥分為中樞性和腎性兩類，中樞性尿崩癥可能由下丘腦或垂體損傷、遺傳因素、腫瘤或感染引起，腎性尿崩癥則與腎臟對抗利尿激素不敏感有關(guān)。
1、中樞性病因：
中樞性尿崩癥多因下丘腦或垂體結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致抗利尿激素合成或分泌不足。常見原因包括顱腦外傷、顱內(nèi)腫瘤如顱咽管瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如腦膜炎或朗格漢斯細胞組織細胞增生癥?；純罕憩F(xiàn)為多尿、煩渴，尿比重持續(xù)低于1.005，可能出現(xiàn)脫水體征如皮膚彈性差、眼窩凹陷。
2、腎性病因：
腎性尿崩癥源于腎臟集合管對抗利尿激素不敏感，可分為先天性和獲得性。先天性多為AVPR2或AQP2基因突變所致；獲得性可能與電解質(zhì)紊亂低鉀血癥、高鈣血癥、藥物毒性如鋰劑或慢性腎臟病有關(guān)?；純撼湫投嗄蛲?，常伴發(fā)育遲緩或反復(fù)發(fā)熱。
3、診斷方法：
確診需進行禁水-加壓素試驗，通過監(jiān)測尿量、尿滲透壓和血鈉水平鑒別中樞性與腎性類型。影像學(xué)檢查包括垂體MRI排除腫瘤，基因檢測適用于家族性病例。需注意與精神性煩渴癥、糖尿病等疾病進行鑒別。
4、藥物治療：
中樞性尿崩癥首選去氨加壓素彌凝，該藥為人工合成抗利尿激素類似物，可通過鼻噴霧或口服給藥。腎性尿崩癥需治療原發(fā)病，配合氫氯噻嗪或吲哚美辛改善癥狀。用藥期間需定期監(jiān)測血鈉水平防止低鈉血癥。
5、長期管理：
患兒需保持規(guī)律飲水，隨身攜帶飲水容器，避免劇烈運動導(dǎo)致脫水。學(xué)校環(huán)境中需安排如廁自由，家長應(yīng)記錄每日出入量。定期隨訪評估生長發(fā)育、腎功能及藥物療效，遺傳性病例建議家系篩查。
患兒日常需維持均衡飲食，適量增加富含鉀的食物如香蕉、土豆以預(yù)防電解質(zhì)紊亂。避免高鹽、高蛋白飲食加重腎臟負擔。夏季或發(fā)熱時需增加補液量，建議分次飲用含電解質(zhì)的口服補液鹽。建立規(guī)律的排尿習慣，夜間可設(shè)置鬧鐘飲水防止嚴重脫水。心理上需幫助孩子正確認識疾病，減輕因頻繁如廁產(chǎn)生的社交焦慮。建議佩戴醫(yī)療警示手環(huán)注明疾病信息，緊急情況下可指導(dǎo)救治。
