結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種以中小動(dòng)脈壞死性炎癥為主要特征的罕見自身免疫性疾病，主要累及皮膚、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)和消化系統(tǒng)，病因可能與免疫異常、感染、遺傳等因素相關(guān)。
1、免疫異常：
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的核心發(fā)病機(jī)制與免疫系統(tǒng)功能紊亂有關(guān)?；颊唧w內(nèi)產(chǎn)生異常抗體攻擊血管壁，導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積在血管內(nèi)膜，引發(fā)補(bǔ)體激活和中性粒細(xì)胞浸潤。這種自身免疫反應(yīng)會(huì)造成血管壁纖維素樣壞死，進(jìn)而形成動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張或閉塞性病變。實(shí)驗(yàn)室檢查常顯示抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性。
2、感染因素：
乙型肝炎病毒感染是明確的誘發(fā)因素之一，約30%患者可檢測(cè)到乙肝表面抗原。病毒抗原與抗體形成的免疫復(fù)合物沉積于血管壁，觸發(fā)炎癥級(jí)聯(lián)反應(yīng)。其他如鏈球菌、HIV等感染也可能通過分子模擬機(jī)制激活異常免疫應(yīng)答。感染控制對(duì)疾病管理至關(guān)重要。
3、遺傳傾向：
部分患者存在HLA-DRB1等位基因多態(tài)性，提示遺傳易感性。家族聚集病例報(bào)告顯示，特定基因變異可能影響免疫調(diào)節(jié)功能，使血管更易受到自身抗體攻擊。環(huán)境因素與遺傳背景共同作用導(dǎo)致疾病發(fā)生，但具體遺傳模式尚未完全闡明。
4、血管損傷：
病理特征為節(jié)段性中小動(dòng)脈全層炎性壞死，急性期可見中性粒細(xì)胞浸潤伴纖維素樣變性，慢性期出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤。血管壁完整性破壞可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成、血栓或出血，臨床表現(xiàn)取決于受累器官。腎臟動(dòng)脈受累時(shí)表現(xiàn)為高血壓和腎功能損害。
5、多系統(tǒng)受累：
皮膚表現(xiàn)為痛性皮下結(jié)節(jié)和網(wǎng)狀青斑；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括多發(fā)性單神經(jīng)炎；胃腸道缺血可引起腹痛和出血；心臟冠狀動(dòng)脈炎可致心絞痛。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血管造影和組織活檢，典型造影顯示串珠樣動(dòng)脈瘤改變。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者需長期隨訪監(jiān)測(cè)器官功能，日常應(yīng)注意避免感染、保持適度運(yùn)動(dòng)以改善微循環(huán)。飲食推薦低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白膳食，尤其腎功能受損者需限制鈉攝入。急性期后可在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行溫和的有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、太極，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致血管壓力驟增。心理疏導(dǎo)有助于緩解慢性病帶來的焦慮情緒，建議加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。定期復(fù)查炎癥指標(biāo)和影像學(xué)檢查對(duì)評(píng)估治療效果至關(guān)重要。
