兒童肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson病的排銅治療藥物主要有青霉胺、曲恩汀和鋅制劑三類。這些藥物通過不同機(jī)制促進(jìn)體內(nèi)銅的排泄或減少銅的吸收，需在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)患兒具體情況選擇。
青霉胺是經(jīng)典的一線排銅藥物，屬于銅螯合劑，能與血液中的游離銅結(jié)合形成水溶性復(fù)合物，經(jīng)尿液排出體外。該藥對(duì)改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和肝臟病變均有顯著效果，但部分患兒可能出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、骨髓抑制等不良反應(yīng)，用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和尿銅水平。
曲恩汀作為二線銅螯合劑，適用于對(duì)青霉胺不耐受的患兒。其排銅機(jī)制與青霉胺類似，但不良反應(yīng)相對(duì)較少，常見副作用包括鐵粒幼細(xì)胞性貧血和胃腸道反應(yīng)。該藥對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的改善效果優(yōu)于青霉胺，尤其適用于以神經(jīng)精神癥狀為主的患兒。
鋅制劑通過競(jìng)爭(zhēng)性抑制腸道銅吸收發(fā)揮作用，常用醋酸鋅或葡萄糖酸鋅。這類藥物副作用較小，適合無癥狀患兒的長期維持治療或妊娠期用藥，但起效較慢，不適用于急性銅中毒的搶救。鋅制劑與銅螯合劑聯(lián)合使用時(shí)需間隔4-6小時(shí)服用。
少數(shù)嚴(yán)重病例可能需要使用二巰丙磺酸鈉等靜脈排銅藥物進(jìn)行短期強(qiáng)化治療。所有藥物治療期間均需定期監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿銅、血清銅藍(lán)蛋白及肝腎功能，并根據(jù)檢測(cè)結(jié)果調(diào)整用藥方案。飲食上需限制高銅食物如動(dòng)物肝臟、貝殼類海鮮、堅(jiān)果等的攝入。
