女性抗磷脂綜合征主要表現(xiàn)為反復(fù)流產(chǎn)、血栓形成及血小板減少，可能由遺傳因素、自身免疫異常、感染誘發(fā)、藥物影響或合并其他結(jié)締組織病引起。
1、反復(fù)流產(chǎn)：
妊娠早期孕10周內(nèi)連續(xù)發(fā)生3次以上自然流產(chǎn)是典型表現(xiàn)。這與抗磷脂抗體導(dǎo)致胎盤血管血栓形成、絨毛間質(zhì)纖維化有關(guān)。確診后需在孕前開始使用低分子肝素聯(lián)合阿司匹林進(jìn)行干預(yù)，妊娠期間需持續(xù)監(jiān)測D-二聚體和子宮動脈血流。
2、血栓事件：
約50%患者會出現(xiàn)靜脈或動脈血栓，下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見。發(fā)病機(jī)制涉及抗磷脂抗體激活血管內(nèi)皮細(xì)胞、促進(jìn)凝血因子聚集。急性期需使用華法林或利伐沙班抗凝，長期維持INR值在2-3之間。
3、血小板減少：
30%-40%患者伴隨輕度至中度血小板減少50-100×10?/L，嚴(yán)重者可出現(xiàn)皮膚黏膜出血。這與抗體介導(dǎo)的血小板破壞有關(guān)。當(dāng)血小板低于30×10?/L時需考慮糖皮質(zhì)激素治療，必要時聯(lián)合免疫球蛋白沖擊。
4、神經(jīng)系統(tǒng)損害：
抗磷脂抗體可透過血腦屏障引發(fā)偏頭痛、癲癇或認(rèn)知障礙，最嚴(yán)重為災(zāi)難性抗磷脂綜合征導(dǎo)致的腦卒中。磁共振可見白質(zhì)多發(fā)小缺血灶。除抗凝治療外，需聯(lián)合硫唑嘌呤等免疫抑制劑控制抗體滴度。
5、皮膚網(wǎng)狀青斑：
特征性表現(xiàn)為四肢對稱性網(wǎng)狀紫紅色斑紋，寒冷時加重。病理顯示真皮小血管微血栓形成。需注意與凍瘡鑒別，嚴(yán)重病例可嘗試羥氯喹改善血管內(nèi)皮功能。
建議患者保持適度有氧運動如游泳、瑜伽促進(jìn)血液循環(huán)，避免長時間靜坐或站立。飲食需控制飽和脂肪酸攝入，增加深海魚、堅果等富含ω-3脂肪酸食物。妊娠計劃應(yīng)在風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科共同指導(dǎo)下進(jìn)行，孕前3個月開始補(bǔ)充葉酸，整個孕期定期監(jiān)測抗β2糖蛋白1抗體和狼瘡抗凝物水平。突發(fā)單側(cè)肢體腫脹或劇烈頭痛需立即就醫(yī)排除血栓急癥。
