結(jié)節(jié)性類天皰瘡結(jié)節(jié)性類天皰瘡是一種罕見(jiàn)的自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣損害和水皰。該病的癥狀發(fā)展通常從早期表現(xiàn)逐漸進(jìn)展到嚴(yán)重階段。
早期表現(xiàn)主要為皮膚出現(xiàn)紅色或紫紅色的堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，直徑通常在5-20毫米之間，多分布于四肢伸側(cè)、軀干和頭皮。結(jié)節(jié)表面光滑，觸之堅(jiān)硬，可能伴有輕度瘙癢或壓痛。隨著病情進(jìn)展，結(jié)節(jié)周圍可能出現(xiàn)水皰，皰液清亮，皰壁緊張，不易破裂。
進(jìn)展期癥狀表現(xiàn)為結(jié)節(jié)數(shù)量增多，水皰范圍擴(kuò)大，可能融合成大片。皰破后形成糜爛面，伴有滲出和結(jié)痂?；颊叱８械矫黠@瘙癢或灼痛，可能影響日常生活。部分患者會(huì)出現(xiàn)皮膚色素沉著或萎縮性瘢痕。
終末期可能出現(xiàn)廣泛性皮膚損害，繼發(fā)細(xì)菌感染風(fēng)險(xiǎn)增加。嚴(yán)重者可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。極少數(shù)病例可能累及黏膜，如口腔、眼結(jié)膜等部位。
結(jié)節(jié)性類天皰瘡的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)和免疫熒光檢查。皮膚活檢顯示表皮下水皰形成，真皮內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。直接免疫熒光可見(jiàn)基底膜帶IgG和C3沉積。
該病需與結(jié)節(jié)性癢疹、大皰性類天皰瘡等疾病鑒別。治療方案包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等系統(tǒng)性治療，以及局部外用藥物護(hù)理。病程通常較長(zhǎng)，需長(zhǎng)期隨訪管理。出現(xiàn)疑似癥狀應(yīng)及時(shí)就診皮膚科。
