胃腸間質(zhì)瘤屬于潛在惡性的軟組織腫瘤,具有從良性到高度惡性的生物學(xué)譜系特征,其性質(zhì)需通過病理學(xué)評估確定。部分胃腸間質(zhì)瘤可能長期保持惰性生長,但約10%-30%病例存在轉(zhuǎn)移風險。
1、腫瘤特性:胃腸間質(zhì)瘤起源于消化道卡哈爾間質(zhì)細胞,與常見腺癌的細胞起源不同。其惡性程度取決于腫瘤大小、核分裂象計數(shù)等指標,直徑>5cm且核分裂>5/50HPF的腫瘤更具侵襲性。
2、診斷標準:確診需依賴病理活檢及免疫組化檢測,CD117和DOG-1陽性表達是重要標志物?;驒z測發(fā)現(xiàn)c-KIT或PDGFRA基因突變可進一步明確分型,野生型胃腸間質(zhì)瘤預(yù)后較差。
3、惡性潛能:根據(jù)NIH分級標準分為極低危、低危、中危和高危四類。高?;颊呶迥陱?fù)發(fā)率達50%以上,常見轉(zhuǎn)移部位包括肝臟和腹膜,肺轉(zhuǎn)移罕見區(qū)別于其他惡性腫瘤。
4、治療差異:不同于典型癌癥的放化療敏感性,胃腸間質(zhì)瘤首選靶向藥物治療。伊馬替尼作為一線用藥可使晚期患者中位生存期延長至5年以上,舒尼替尼和瑞戈非尼用于耐藥后治療。
5、預(yù)后特征:完整手術(shù)切除的極低危患者10年生存率超95%,而高?;颊呒词菇邮馨邢蛑委熑钥赡軓?fù)發(fā)。定期CT復(fù)查對監(jiān)測復(fù)發(fā)至關(guān)重要,建議術(shù)后每3-6個月隨訪持續(xù)5年。
胃腸間質(zhì)瘤患者術(shù)后需保持高蛋白飲食促進傷口愈合,適量補充維生素D和鈣質(zhì)預(yù)防靶向藥物導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松。避免劇烈運動防止腹部受力,可選擇散步或瑜伽等溫和鍛煉方式。長期服用靶向藥物者應(yīng)定期監(jiān)測肝功能,出現(xiàn)腹痛、黑便等預(yù)警癥狀需立即就醫(yī)。