進行性肌營養(yǎng)不良可能引發(fā)心肌病、脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)攣縮、呼吸功能衰竭、吞咽困難等并發(fā)癥。
1、心肌?。?/h3>
進行性肌營養(yǎng)不良患者常伴隨心肌受累，心肌纖維逐漸被脂肪和結(jié)締組織替代，導(dǎo)致擴張型心肌病或肥厚型心肌病。早期表現(xiàn)為心悸、運動耐量下降，晚期可能出現(xiàn)心力衰竭。定期心臟超聲和心電圖監(jiān)測是必要的，藥物可選用β受體阻滯劑、ACE抑制劑或利尿劑。
2、脊柱側(cè)彎：
軀干肌肉無力導(dǎo)致脊柱支撐力下降，約80%患者會出現(xiàn)進行性脊柱側(cè)彎。側(cè)彎角度超過20度可能影響肺功能，需通過矯形支具固定，嚴重者需行脊柱融合術(shù)。日常建議使用定制座椅保持坐姿，物理治療可延緩畸形進展。
3、關(guān)節(jié)攣縮：
肌肉萎縮和長期制動易引發(fā)踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮。被動牽拉訓(xùn)練需每日進行，夜間使用踝足矯形器維持功能位。跟腱延長術(shù)適用于攣縮嚴重影響行走的患者，術(shù)后需持續(xù)康復(fù)鍛煉。
4、呼吸衰竭：
肋間肌和膈肌無力導(dǎo)致肺活量進行性下降，晚期患者多需無創(chuàng)通氣支持。晨起頭痛、日間嗜睡是早期缺氧信號，應(yīng)定期監(jiān)測血氧飽和度。咳嗽輔助設(shè)備和氣道廓清技術(shù)可減少肺部感染風(fēng)險。
5、吞咽障礙：
咽喉肌無力造成進食嗆咳和反流，可能引發(fā)吸入性肺炎。改良吞鋇造影能評估吞咽功能，稠化液體和糊狀食物更安全。胃造瘺術(shù)適用于反復(fù)肺炎或營養(yǎng)不良患者，需配合言語治療師進行吞咽訓(xùn)練。
患者需保證每日熱量攝入達35-40kcal/kg，優(yōu)先選擇高蛋白食物如雞蛋、魚肉、乳清蛋白粉。水中運動可減輕關(guān)節(jié)負荷，推薦每周3次30分鐘游泳或水療。護理重點包括每2小時翻身預(yù)防壓瘡、使用電動輪椅減少能耗、安裝臥室監(jiān)控設(shè)備預(yù)警夜間缺氧。維生素D和鈣劑補充有助于維持骨密度，心理咨詢可改善疾病適應(yīng)能力。
