增殖型天皰瘡可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、局部創(chuàng)面護(hù)理、血漿置換等方式干預(yù)。該疾病可能由自身免疫異常、遺傳易感性、藥物誘發(fā)、感染因素、腫瘤相關(guān)抗原刺激等原因引起。
糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物，常用潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等，通過(guò)抑制異常免疫反應(yīng)控制水皰進(jìn)展。用藥期間需監(jiān)測(cè)血壓、血糖及骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)。
免疫抑制劑適用于激素治療效果不佳者，可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯。這類藥物能調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞功能，但可能引起骨髓抑制，需定期檢查血常規(guī)。
生物制劑如利妥昔單抗針對(duì)B細(xì)胞表面CD20抗原，適用于頑固性病例。治療前需篩查乙肝病毒攜帶狀態(tài)，用藥后可能出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)等輸液反應(yīng)。
局部護(hù)理重點(diǎn)在于預(yù)防繼發(fā)感染，使用生理鹽水清洗糜爛面后外敷凡士林紗布?？谇火つな芾蹠r(shí)可用碳酸氫鈉溶液漱口，避免辛辣食物刺激。
血漿置換能快速清除循環(huán)中的自身抗體，通常用于重癥患者合并多器官功能損害時(shí)。每次置換需2000-3000毫升血漿，治療周期根據(jù)抗體滴度調(diào)整。
該疾病可能伴隨皮膚疼痛、發(fā)熱、體重下降等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)低蛋白血癥和電解質(zhì)紊亂。病程中需警惕金黃色葡萄球菌或真菌的繼發(fā)感染。皮膚病理檢查顯示棘層松解和表皮內(nèi)水皰形成，直接免疫熒光可見(jiàn)IgG在角質(zhì)形成細(xì)胞間沉積。
