原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療，肝移植手術(shù)干預，營養(yǎng)支持，瘙癢癥狀管理及定期監(jiān)測等方式治療。該病通常由自身免疫異常、膽汁淤積等因素引起。
1、藥物治療：
熊去氧膽酸是首選藥物，能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進展。奧貝膽酸作為二線用藥，適用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者。免疫抑制劑如布地奈德可能用于特定病例，但需警惕骨質(zhì)疏松等副作用。所有藥物需在醫(yī)生指導下規(guī)范使用，定期復查肝功能及藥物耐受性。
2、手術(shù)干預：
終末期患者需考慮肝移植手術(shù)，適用于出現(xiàn)肝功能衰竭或頑固性腹水等情況。經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)可緩解門靜脈高壓并發(fā)癥。手術(shù)前后需評估患者心肺功能及營養(yǎng)狀態(tài)，術(shù)后需長期服用抗排斥藥物并監(jiān)測移植肝存活情況。
3、營養(yǎng)管理：
患者常伴隨脂溶性維生素缺乏，需補充維生素A、D、E、K。骨質(zhì)疏松高發(fā)人群應(yīng)增加鈣劑和維生素D3攝入。中鏈甘油三酯可改善脂肪吸收不良，低銅飲食有助于預防肝性腦病。營養(yǎng)師需根據(jù)肝功能分級制定個體化方案。
4、癥狀控制：
膽汁酸結(jié)合樹脂如考來烯胺可緩解皮膚瘙癢?？菇M胺藥對輕度瘙癢有效，嚴重者需使用阿片受體拮抗劑。干燥綜合征患者需人工淚液緩解眼干。疲勞癥狀可通過作息調(diào)整和適度運動改善，避免使用加重疲勞的藥物。
5、長期監(jiān)測：
每3-6個月需檢測肝功能、膽紅素及堿性磷酸酶水平。腹部超聲篩查食管靜脈曲張和肝癌，骨密度檢查評估骨質(zhì)疏松風險。自身抗體如AMA-M2滴度變化可反映疾病活動度?；颊呓逃韬w癥狀識別和并發(fā)癥預警。
患者應(yīng)保持均衡飲食，優(yōu)先選擇易消化的高蛋白食物如魚肉、豆制品，限制每日鈉鹽攝入低于5克以預防水腫。適度有氧運動如散步、游泳可改善體能，避免劇烈運動加重疲勞。嚴格戒酒并慎用肝毒性藥物，保證充足睡眠有助于肝功能恢復。心理支持可緩解焦慮情緒，加入患者互助組織能獲得更多疾病管理經(jīng)驗。環(huán)境濕度維持在50%-60%可減輕皮膚干燥癥狀。
