紅斑型天皰瘡和紅斑狼瘡是兩種完全不同的自身免疫性疾病，主要區(qū)別在于發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及靶器官損害。紅斑型天皰瘡以皮膚黏膜水皰和糜爛為特征，紅斑狼瘡則可能累及全身多系統(tǒng)，典型表現(xiàn)為面部蝶形紅斑。
1、發(fā)病機(jī)制
紅斑型天皰瘡由針對橋粒芯蛋白的自身抗體導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞，形成表皮內(nèi)水皰。紅斑狼瘡的發(fā)病與抗核抗體等多種自身抗體相關(guān)，引發(fā)免疫復(fù)合物沉積及組織炎癥反應(yīng)。
2、皮膚表現(xiàn)
紅斑型天皰瘡常見松弛性水皰，皰壁薄易破潰形成糜爛面，尼氏征陽性。紅斑狼瘡的皮膚損害以光敏性皮疹為主，典型蝶形紅斑多分布于鼻梁及雙頰，盤狀紅斑狼瘡可形成萎縮性瘢痕。
3、系統(tǒng)受累
紅斑型天皰瘡主要局限于皮膚和黏膜，偶伴輕度全身癥狀。紅斑狼瘡常累及腎臟、血液系統(tǒng)、關(guān)節(jié)及中樞神經(jīng)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)蛋白尿、關(guān)節(jié)炎、血小板減少等表現(xiàn)。
4、病理特征
紅斑型天皰瘡病理顯示表皮內(nèi)棘層松解，直接免疫熒光見IgG沉積于表皮細(xì)胞間。紅斑狼瘡皮膚病理表現(xiàn)為基底膜帶免疫球蛋白沉積，系統(tǒng)性病變器官可見血管炎和纖維蛋白樣壞死。
5、治療方向
紅斑型天皰瘡以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主，嚴(yán)重病例需生物制劑干預(yù)。紅斑狼瘡治療需根據(jù)器官受累程度選擇羥氯喹、免疫抑制劑或靶向藥物，腎臟病變常需強(qiáng)化免疫抑制治療。
兩種疾病均需長期隨訪管理，患者應(yīng)嚴(yán)格防曬并監(jiān)測藥物不良反應(yīng)。日常需保持皮膚清潔，避免搔抓皮損，均衡飲食補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，適度運(yùn)動增強(qiáng)免疫力。出現(xiàn)新發(fā)皮疹或原有癥狀加重時須及時復(fù)診調(diào)整治療方案。
