皮膚淀粉樣變病的嚴(yán)重程度因類型和累及范圍而異，局限性病變通常預(yù)后良好，系統(tǒng)性累及可能威脅生命。該病可分為原發(fā)性皮膚淀粉樣變、繼發(fā)性皮膚淀粉樣變及系統(tǒng)性淀粉樣變性三類。
1、局部斑塊型：常見(jiàn)于脛前區(qū)，表現(xiàn)為褐色角化性丘疹。病因與長(zhǎng)期摩擦、遺傳易感性相關(guān)，無(wú)內(nèi)臟損害風(fēng)險(xiǎn)。治療以局部糖皮質(zhì)激素封包、尿素軟膏保濕為主，光療可改善角質(zhì)異常。
2、苔蘚樣型：多發(fā)性灰褐色丘疹伴劇癢，可能與免疫異常有關(guān)。需與慢性濕疹鑒別，皮膚活檢可見(jiàn)真皮乳頭淀粉樣蛋白沉積。推薦使用抗組胺藥控制瘙癢，他克莫司軟膏減輕炎癥反應(yīng)。
3、結(jié)節(jié)型：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)性蠟樣結(jié)節(jié)，屬罕見(jiàn)類型。部分病例與漿細(xì)胞異常增殖相關(guān)，需排查多發(fā)性骨髓瘤。治療選擇病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素或手術(shù)切除，復(fù)發(fā)率約30%。
4、系統(tǒng)性AL型：由免疫球蛋白輕鏈沉積引起，可累及心臟腎臟。表現(xiàn)為淤斑、巨舌和充血性心力衰竭，需骨髓穿刺明確診斷?；煼桨赴鹛孀裘?、環(huán)磷酰胺等藥物，中位生存期約3年。
5、繼發(fā)型AA型：繼發(fā)于慢性炎癥性疾病如結(jié)核病，淀粉樣蛋白A沉積導(dǎo)致器官功能障礙。需控制原發(fā)病，生物制劑如托珠單抗可降低血清淀粉樣蛋白A水平。
日常護(hù)理需避免搔抓刺激，穿著柔軟棉質(zhì)衣物。推薦低脂高蛋白飲食，適量補(bǔ)充維生素A/E。每周3次30分鐘有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、快走有助于改善微循環(huán)。出現(xiàn)不明原因水腫、蛋白尿或心律失常時(shí)應(yīng)立即就診，系統(tǒng)性病變需定期監(jiān)測(cè)心腎功能指標(biāo)。
