原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性膽汁性膽管炎，PBC的早期癥狀以皮膚瘙癢和疲勞為主，隨著病情進展可能出現(xiàn)黃疸、脂肪瀉等表現(xiàn)。癥狀發(fā)展通常分為三個階段：早期、中期和晚期。
早期癥狀主要表現(xiàn)為皮膚瘙癢和疲勞。皮膚瘙癢可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)有關(guān)，夜間癥狀加重較為常見。疲勞感發(fā)生率達50%-80%，具體機制尚不明確，可能與中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙相關(guān)。
中期癥狀包括黃疸和脂肪瀉。黃疸是膽紅素代謝障礙的標志，通常提示肝內(nèi)膽管破壞程度加重。脂肪瀉因膽汁分泌不足導致脂肪消化吸收障礙，患者可能出現(xiàn)糞便漂浮、惡臭及脂溶性維生素缺乏。
晚期癥狀以門靜脈高壓和肝功能失代償為主。門靜脈高壓可引發(fā)食管胃底靜脈曲張、脾功能亢進及腹水形成。肝功能失代償表現(xiàn)為凝血功能障礙、肝性腦病等嚴重并發(fā)癥。部分患者伴隨干燥綜合征或甲狀腺功能異常等自身免疫性疾病表現(xiàn)。
當出現(xiàn)不明原因皮膚瘙癢合并肝功能異常時，建議及時就醫(yī)檢查抗線粒體抗體AMA和影像學評估。疾病確診后需長期隨訪，通過熊去氧膽酸等藥物干預(yù)可顯著延緩病情進展。
