腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足引起的臨床綜合征。該病可分為原發(fā)性艾迪生病和繼發(fā)性?xún)深?lèi)，主要表現(xiàn)為乏力、皮膚色素沉著、低血壓等全身癥狀。
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退主要由自身免疫性腎上腺炎、結(jié)核感染等因素導(dǎo)致。自身免疫性腎上腺炎占70%以上，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗腎上腺皮質(zhì)抗體；結(jié)核感染則通過(guò)破壞腎上腺組織影響功能。繼發(fā)性病因包括垂體腫瘤、長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素等，下丘腦-垂體軸功能受損導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少。
典型癥狀呈現(xiàn)漸進(jìn)性發(fā)展。早期表現(xiàn)為易疲勞、食欲減退、體重下降等非特異性癥狀；進(jìn)展期出現(xiàn)特征性皮膚黏膜色素沉著，以暴露部位和摩擦部位明顯；嚴(yán)重者可發(fā)生腎上腺危象，表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、休克等危及生命的癥狀。部分患者伴隨低血糖、低血鈉等電解質(zhì)紊亂。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。血漿皮質(zhì)醇水平降低、促腎上腺皮質(zhì)激素升高是原發(fā)性診斷的關(guān)鍵指標(biāo)，促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)可明確腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能。繼發(fā)性患者需進(jìn)行垂體功能評(píng)估，包括磁共振成像檢查。
治療以激素替代為主。氫化可的松是首選糖皮質(zhì)激素替代藥物，氟氫可的松用于鹽皮質(zhì)激素替代。急性腎上腺危象需靜脈注射大劑量糖皮質(zhì)激素及補(bǔ)液治療。所有患者應(yīng)隨身攜帶應(yīng)急醫(yī)療卡，并學(xué)會(huì)根據(jù)應(yīng)激情況調(diào)整藥量。
長(zhǎng)期管理需注意定期監(jiān)測(cè)激素水平和臨床癥狀。患者需避免突然停藥，在感染、手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)下增加藥量。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防感染。飲食方面保證充足食鹽攝入，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血壓。
