貧血痣是一種先天性的局部皮膚血管發(fā)育異常疾病,主要表現(xiàn)為邊界清晰的淡白色斑片,摩擦后周圍皮膚發(fā)紅而白斑區(qū)無充血反應(yīng)。其形成原因主要與胚胎期血管發(fā)育缺陷有關(guān),具體機制涉及以下五個方面:
血管神經(jīng)支配異常可能是重要誘因。局部皮膚血管對交感神經(jīng)刺激的反應(yīng)性降低,導(dǎo)致血管持續(xù)性收縮,皮膚呈現(xiàn)缺血性蒼白。這種神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙通常在出生時即存在,屬于先天性功能異常。
局部血管結(jié)構(gòu)發(fā)育不全直接導(dǎo)致供血不足。顯微鏡下可見患處真皮乳頭層毛細(xì)血管密度減少、血管形態(tài)纖細(xì),血流灌注量僅為正常皮膚的30%-50%。這種血管網(wǎng)發(fā)育缺陷在胎兒期就已形成,屬于不可逆的結(jié)構(gòu)異常。
血管活性物質(zhì)分泌失衡加劇局部缺血。患處血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的內(nèi)皮素-1等縮血管物質(zhì)增多,而一氧化氮等舒血管物質(zhì)分泌減少,這種分子水平的異常使血管持續(xù)處于痙攣狀態(tài)。
黑色素細(xì)胞功能可能受到繼發(fā)影響。雖然黑色素細(xì)胞數(shù)量正常,但局部微循環(huán)障礙導(dǎo)致酪氨酸酶活性降低,黑色素合成減少,進一步加重皮膚蒼白表現(xiàn)。這種改變屬于繼發(fā)性色素減退。
遺傳因素可能參與發(fā)病。約18%患者有家族史,目前發(fā)現(xiàn)與NRAS基因突變有關(guān),該基因參與血管形成和神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移。但多數(shù)病例為散發(fā)性,遺傳模式尚未完全明確。
需要鑒別的是白癜風(fēng)、無色素痣等色素減退性疾病。貧血痣的特殊之處在于其血管源性本質(zhì),伍德燈檢查呈陰性,病理檢查無黑色素細(xì)胞破壞。多數(shù)情況下無需特殊治療,對美觀要求高者可考慮脈沖染料激光改善局部微循環(huán),但復(fù)發(fā)率較高。建議皮膚科就診排除其他白斑性疾病,日常需注意防曬以避免周圍皮膚色素沉著形成對比。