妊娠期急性脂肪肝AFLP是妊娠晚期罕見(jiàn)的危急并發(fā)癥，主要危害包括多器官功能衰竭、凝血功能障礙、胎兒窘迫及死亡風(fēng)險(xiǎn)。病情進(jìn)展迅速，需立即終止妊娠并重癥監(jiān)護(hù)。
1、肝功能衰竭：
肝細(xì)胞脂肪浸潤(rùn)導(dǎo)致轉(zhuǎn)氨酶急劇升高常超1000U/L，膽紅素代謝障礙引發(fā)黃疸。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肝性腦病，表現(xiàn)為意識(shí)模糊、撲翼樣震顫，甚至肝昏迷。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血氨水平顯著升高，白蛋白合成能力下降。
2、凝血功能異常：
肝臟合成凝血因子能力喪失，表現(xiàn)為血小板減少、纖維蛋白原降低及D-二聚體升高。患者可能出現(xiàn)皮下瘀斑、穿刺點(diǎn)滲血，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生消化道出血或產(chǎn)后大出血，需緊急輸注新鮮冰凍血漿和冷沉淀。
3、腎功能損傷：
約50%患者合并急性腎小管壞死，與低血容量、血管內(nèi)溶血有關(guān)。表現(xiàn)為少尿、血肌酐進(jìn)行性上升，部分需血液透析治療。尿常規(guī)可見(jiàn)顆粒管型和尿膽紅素陽(yáng)性。
4、代謝紊亂：
脂肪酸代謝障礙導(dǎo)致低血糖＜2.2mmol/L，伴代謝性酸中毒和乳酸堆積?；颊叱霈F(xiàn)冷汗、心悸等低血糖反應(yīng)，需持續(xù)葡萄糖輸注。血酮體檢測(cè)呈強(qiáng)陽(yáng)性，與妊娠劇吐鑒別點(diǎn)為無(wú)劇烈嘔吐史。
5、母嬰死亡風(fēng)險(xiǎn)：
未及時(shí)干預(yù)時(shí)孕產(chǎn)婦死亡率可達(dá)18%，主要死因?yàn)槟X水腫、膿毒血癥或DIC。胎兒易發(fā)生宮內(nèi)窘迫，胎心監(jiān)護(hù)顯示晚期減速，死胎率約23%。存活新生兒可能出現(xiàn)低血糖、心肌病等并發(fā)癥。
確診后應(yīng)立即啟動(dòng)多學(xué)科救治，包括緊急剖宮產(chǎn)、血漿置換和NICU支持。產(chǎn)后需監(jiān)測(cè)肝功能至少6周，建議后續(xù)妊娠前進(jìn)行脂肪酸氧化酶基因檢測(cè)。日常需嚴(yán)格避免高脂飲食，補(bǔ)充中鏈甘油三酯MCT可降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，恢復(fù)期每周復(fù)查凝血四項(xiàng)及肝腎功能。哺乳期禁用對(duì)乙酰氨基酚等肝毒性藥物，推薦維生素K預(yù)防出血。
