大皰性類天皰瘡是一種慢性自身免疫性水皰性疾病，典型臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)緊張性大皰，好發(fā)于軀干和四肢屈側(cè)。疾病進(jìn)展可分為三個階段：早期非特異性皮疹、典型水皰期和慢性遷延期。
早期非特異性皮疹表現(xiàn)為瘙癢性紅斑或蕁麻疹樣皮損，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。約80%患者在此階段出現(xiàn)劇烈瘙癢，易誤診為濕疹或過敏性皮炎。部分患者伴有口腔黏膜糜爛，但較少出現(xiàn)完整水皰。
典型水皰期特征為直徑1-3厘米的緊張性大皰，皰壁厚實不易破裂，皰液清亮或呈血性。水皰多對稱分布于腋窩、腹股溝、腹部等部位，尼氏征陰性是區(qū)別于天皰瘡的重要特征。約10%-30%患者伴有黏膜損害，主要表現(xiàn)為口腔和結(jié)膜糜爛。
慢性遷延期可見新舊水皰交替出現(xiàn)，愈合后遺留色素沉著或粟丘疹。老年患者可能出現(xiàn)皮膚萎縮和瘢痕形成。疾病嚴(yán)重程度與抗體滴度相關(guān)，部分患者伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多。
該病需通過組織病理學(xué)和免疫熒光檢查確診。皮膚活檢顯示表皮下水皰形成，直接免疫熒光可見基底膜帶IgG和C3線性沉積。血清中可檢測到抗BP180和抗BP230抗體。
