眼睛肌無(wú)力通常指眼肌型重癥肌無(wú)力ocular myasthenia gravis,是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙導(dǎo)致的慢性自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為眼外肌無(wú)力和易疲勞性。患者常出現(xiàn)上瞼下垂、復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)受限等癥狀,癥狀晨輕暮重,休息后緩解。
眼肌型重癥肌無(wú)力可能由胸腺異常、自身抗體攻擊乙酰膽堿受體、遺傳易感性等因素引起。胸腺增生或胸腺瘤是最常見(jiàn)的關(guān)聯(lián)病理改變,約80%患者可檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體。部分患者與甲狀腺功能異常、其他自身免疫疾病共存。
早期表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂,尤其在長(zhǎng)時(shí)間用眼后加重。進(jìn)展期可能出現(xiàn)眼球轉(zhuǎn)動(dòng)困難、復(fù)視,嚴(yán)重時(shí)雙眼視物重影影響日常生活。約50%患者在發(fā)病后兩年內(nèi)可能發(fā)展為全身型重癥肌無(wú)力,累及四肢或呼吸肌。
診斷需結(jié)合新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激和血清抗體檢測(cè)。新斯的明注射后癥狀明顯改善是重要診斷依據(jù)。部分患者需通過(guò)胸腺CT或MRI排除胸腺瘤。
輕癥可通過(guò)溴吡斯的明等膽堿酯酶抑制劑改善癥狀。中重度患者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑,如潑尼松、他克莫司。合并胸腺瘤或藥物治療無(wú)效時(shí),胸腺切除術(shù)是有效治療選擇。血漿置換適用于重癥急性發(fā)作。
多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可獲得良好預(yù)后。建議避免過(guò)度疲勞、感染等誘因,定期監(jiān)測(cè)呼吸功能。若出現(xiàn)咀嚼吞咽困難或呼吸困難,需立即就醫(yī)排除肌無(wú)力危象。