皮肌炎死亡率與疾病分型及并發(fā)癥相關(guān)，早期規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。重癥患者合并間質(zhì)性肺病或惡性腫瘤時(shí)風(fēng)險(xiǎn)升高，5年生存率約為65%-80%。
經(jīng)典型皮肌炎死亡率相對(duì)較低，臨床表現(xiàn)為特征性皮膚損害和近端肌無(wú)力?？购铣擅缚贵w綜合征患者易合并間質(zhì)性肺病，呼吸衰竭為主要死亡原因。兒童型皮肌炎血管病變可能導(dǎo)致腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。
40歲以上患者需篩查潛在惡性腫瘤，卵巢癌、肺癌、胃癌最常見(jiàn)。腫瘤相關(guān)性皮肌炎死亡率可達(dá)50%，惡性腫瘤進(jìn)展程度直接影響預(yù)后。建議診斷時(shí)完成腫瘤標(biāo)志物、PET-CT等系統(tǒng)篩查。
快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病是主要致死因素，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。高分辨率CT顯示磨玻璃影或蜂窩肺，肺功能檢測(cè)示限制性通氣障礙。靜脈注射免疫球蛋白聯(lián)合環(huán)磷酰胺可改善預(yù)后。
心肌炎或傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率約30%，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。肌鈣蛋白升高提示心肌損傷，心臟MRI顯示延遲強(qiáng)化。β受體阻滯劑和糖皮質(zhì)激素用于心臟保護(hù)治療。
早期使用甲潑尼龍沖擊治療能降低死亡率，免疫抑制劑如甲氨蝶呤、他克莫司可減少激素用量。生物制劑利妥昔單抗對(duì)難治性病例有效，血漿置換適用于危重患者。
皮肌炎患者需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)肌酶和肺功能，低脂高蛋白飲食配合適度游泳等水中運(yùn)動(dòng)可維持肌肉功能。避免日光暴曬，使用SPF50+防曬霜預(yù)防皮膚病變加重。合并吞咽困難時(shí)應(yīng)選擇軟食，床頭抬高30度預(yù)防誤吸。定期進(jìn)行惡性腫瘤篩查和心血管評(píng)估是改善預(yù)后的重要措施。
