紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,發(fā)病原因尚未完全明確,可能與遺傳因素、環(huán)境誘因、激素水平異常、免疫系統(tǒng)紊亂及感染等因素有關(guān)。
遺傳因素在紅斑狼瘡發(fā)病中起重要作用。有家族史的人群患病風(fēng)險顯著增高,特別是HLA-DR2、HLA-DR3等基因型攜帶者。環(huán)境誘因包括紫外線暴露、某些化學(xué)物質(zhì)接觸等,紫外線可誘發(fā)皮膚損害,化學(xué)物質(zhì)可能激活異常免疫反應(yīng)。
激素水平異常與女性高發(fā)病率密切相關(guān)。雌激素可能促進(jìn)自身抗體產(chǎn)生,育齡期女性發(fā)病率明顯高于男性。免疫系統(tǒng)紊亂表現(xiàn)為B細(xì)胞過度活化,產(chǎn)生大量自身抗體攻擊正常組織,形成免疫復(fù)合物沉積。
感染因素中EB病毒、巨細(xì)胞病毒等可能與分子模擬機(jī)制相關(guān),誘發(fā)交叉免疫反應(yīng)。某些藥物如普魯卡因胺、肼屈嗪也可能誘發(fā)藥物性狼瘡。
紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣,典型癥狀包括面部蝶形紅斑、光敏感、口腔潰瘍等皮膚黏膜損害,關(guān)節(jié)腫痛、發(fā)熱、乏力等全身癥狀,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎臟、血液系統(tǒng)或神經(jīng)系統(tǒng)受累。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、自身抗體檢測及組織病理檢查。
治療需根據(jù)病情輕重采取個體化方案。輕型患者可使用羥氯喹等抗瘧藥,中重度患者可能需要糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯。生物制劑如貝利尤單抗可用于難治性病例。日常需注意防曬、避免感染、規(guī)律隨訪監(jiān)測病情變化。