腎上腺皮質(zhì)增生癥患者的生存期主要取決于疾病類(lèi)型、治療時(shí)機(jī)和并發(fā)癥控制情況。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥CAH患者經(jīng)規(guī)范治療可接近正常壽命，庫(kù)欣綜合征繼發(fā)者5年生存率約50%-70%，而腎上腺皮質(zhì)癌患者中位生存期為3-36個(gè)月。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是兒童期最常見(jiàn)類(lèi)型，早期診斷并堅(jiān)持糖皮質(zhì)激素替代治療如氫化可的松、潑尼松的患者，通過(guò)維持皮質(zhì)醇和醛固酮水平平衡，能有效預(yù)防腎上腺危象。這類(lèi)患者需終身監(jiān)測(cè)17-羥孕酮和雄激素水平，但生長(zhǎng)發(fā)育和生育能力通常不受顯著影響。
獲得性腎上腺皮質(zhì)增生常伴隨庫(kù)欣綜合征，長(zhǎng)期皮質(zhì)醇過(guò)量會(huì)導(dǎo)致高血壓、糖尿病和骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。經(jīng)蝶竇垂體手術(shù)切除ACTH瘤是首選方案，術(shù)后需評(píng)估腎上腺功能恢復(fù)情況。未及時(shí)干預(yù)者易發(fā)生心血管事件或感染，這是影響生存的主要因素。
腎上腺皮質(zhì)癌屬于罕見(jiàn)惡性腫瘤，腫瘤分期決定預(yù)后。Ⅰ-Ⅱ期患者接受根治性切除術(shù)后5年生存率可達(dá)60%，但Ⅲ-Ⅳ期患者即使聯(lián)合米托坦化療，生存期仍明顯縮短。腫瘤分泌激素功能活躍者，需同步控制激素過(guò)量癥狀。
定期內(nèi)分泌評(píng)估是關(guān)鍵監(jiān)測(cè)手段，包括午夜血清皮質(zhì)醇、ACTH興奮試驗(yàn)和腎上腺CT檢查。患者出現(xiàn)頑固性低鉀血癥或進(jìn)行性向心性肥胖時(shí)，提示可能需要調(diào)整治療方案。建議每3-6個(gè)月復(fù)查激素水平和靶器官損害指標(biāo)。
