肺纖維化患者不服用吡非尼酮可能加速疾病進(jìn)展。吡非尼酮作為抗纖維化核心藥物,其作用機(jī)制主要通過抑制炎癥反應(yīng)和膠原沉積延緩肺功能下降。
疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)增加是首要影響。吡非尼酮可降低用力肺活量年下降率約50%,未用藥患者肺功能惡化速度可能加倍。典型表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促加重,靜息狀態(tài)下血氧飽和度進(jìn)行性降低。
急性加重發(fā)生率可能上升。臨床研究顯示規(guī)范用藥可使急性發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)降低40%左右。未用藥患者更易出現(xiàn)咳嗽加劇、發(fā)熱等感染征象,部分病例需要住院進(jìn)行氧療支持。
生存期差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。長期隨訪數(shù)據(jù)表明,堅(jiān)持用藥患者5年生存率較未用藥組提高15%-20%。疾病晚期可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。
替代治療方案需個(gè)體化評(píng)估。尼達(dá)尼布是另一種抗纖維化藥物選擇,適用于特定病理類型患者。對于不耐受藥物副作用者,肺康復(fù)訓(xùn)練和長期氧療可作為輔助手段。
疾病監(jiān)測頻率需要加強(qiáng)。未用藥患者建議每3個(gè)月進(jìn)行高分辨率CT和肺功能檢查,重點(diǎn)關(guān)注彌散功能指標(biāo)變化。當(dāng)出現(xiàn)不可逆肺損傷時(shí),肺移植可能是最終治療選擇。