增殖型天皰瘡是一種罕見的慢性自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜反復(fù)出現(xiàn)松弛性水皰、糜爛及乳頭瘤樣增生，通常由免疫系統(tǒng)異常攻擊表皮細胞間連接結(jié)構(gòu)引起。
1、免疫異常：
患者體內(nèi)產(chǎn)生針對橋粒芯蛋白的自身抗體，導(dǎo)致表皮細胞間連接破壞。這種免疫紊亂可能與遺傳易感性、藥物誘發(fā)或潛在腫瘤相關(guān)，需通過血清抗體檢測和免疫熒光檢查確診。
2、典型皮損：
特征性表現(xiàn)為腋窩、腹股溝等皺褶部位出現(xiàn)膿皰和糜爛，愈合過程中形成疣狀增殖性斑塊。皮損常伴明顯疼痛和滲液，易繼發(fā)細菌或真菌感染，需定期進行創(chuàng)面細菌培養(yǎng)。
3、黏膜受累：
超過60%病例伴口腔黏膜損害，表現(xiàn)為頑固性口腔潰瘍。生殖器黏膜和結(jié)膜也可能受累，嚴(yán)重者可影響進食和視力，需耳鼻喉科和眼科協(xié)同診療。
4、鑒別診斷：
需與尋常型天皰瘡、家族性良性慢性天皰瘡等大皰性疾病區(qū)分。組織病理顯示基底層上裂隙和棘層松解，直接免疫熒光可見IgG在表皮細胞間沉積。
5、治療難點：
標(biāo)準(zhǔn)治療方案包括糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，但對部分頑固性病例效果有限。新型生物制劑如利妥昔單抗可作為二線選擇，需監(jiān)測機會性感染和骨髓抑制等不良反應(yīng)。
患者日常需保持皮膚清潔干燥，穿著柔軟棉質(zhì)衣物避免摩擦。飲食建議高蛋白、高維生素補充，限制辛辣刺激食物。創(chuàng)面護理可使用生理鹽水濕敷，避免自行挑破水皰。定期監(jiān)測血壓血糖等激素相關(guān)副作用，接種肺炎球菌和帶狀皰疹疫苗預(yù)防感染。心理疏導(dǎo)尤為重要，建議加入患者互助團體改善治療依從性。
