原發(fā)性硬化性膽管炎的典型癥狀包括皮膚瘙癢、黃疸、疲勞、右上腹疼痛和體重下降。這些癥狀主要由膽管炎癥和膽汁淤積引起，可能伴隨發(fā)熱、脂肪瀉或肝脾腫大等表現(xiàn)。
1、皮膚瘙癢：
膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢引發(fā)瘙癢，常見于手掌和足底，夜間加重。嚴重者可出現(xiàn)抓痕或繼發(fā)感染。皮膚瘙癢通常是早期癥狀，可能早于黃疸出現(xiàn)數(shù)月。
2、黃疸：
膽管狹窄導(dǎo)致膽紅素排泄障礙，表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染，尿液顏色加深。黃疸呈進行性加重，可能伴隨大便顏色變淺。肝功能檢查可見直接膽紅素升高。
3、疲勞：
慢性膽汁淤積影響能量代謝，患者出現(xiàn)持續(xù)性倦怠感，活動耐量下降。疲勞程度與肝功能損害相關(guān)，休息難以緩解，可能伴有注意力不集中。
4、右上腹痛：
膽管擴張或繼發(fā)膽管炎可引起鈍痛或脹痛，疼痛可能向右肩背部放射。急性發(fā)作時呈現(xiàn)絞痛，伴隨寒戰(zhàn)高熱提示細菌性膽管炎。
5、體重下降：
膽汁分泌不足導(dǎo)致脂肪吸收障礙，長期營養(yǎng)不良引起體重減輕?？赡馨殡S脂溶性維生素缺乏，出現(xiàn)夜盲癥、骨質(zhì)疏松或凝血異常。
患者需保持低脂高蛋白飲食，適量補充中鏈甘油三酯和維生素D。避免酒精攝入，定期監(jiān)測肝功能指標。適度有氧運動有助于改善疲勞癥狀，但需避免劇烈運動加重代謝負擔(dān)。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、劇烈腹痛或意識改變需立即就醫(yī)。
