賁門失弛緩癥是一種食管動力障礙性疾病，主要表現(xiàn)為食管下段括約肌松弛障礙和食管體部蠕動減弱。該病屬于消化系統(tǒng)罕見病，發(fā)病率約為1/10萬，多見于20-50歲人群。
賁門失弛緩癥主要由食管肌間神經(jīng)叢退行性病變引起。食管壁內(nèi)抑制性神經(jīng)元減少導(dǎo)致食管下括約肌持續(xù)收縮，食物通過受阻。典型癥狀包括吞咽困難、反流未消化食物、胸骨后疼痛及體重下降。吞咽困難早期僅表現(xiàn)為進食固體食物不暢，后期可發(fā)展為液體也難以咽下。夜間反流可能引發(fā)吸入性肺炎。
診斷需結(jié)合食管鋇餐造影、高分辨率食管測壓和胃鏡檢查。鋇餐造影可見特征性"鳥嘴樣"狹窄；食管測壓顯示食管下括約肌高壓且松弛不全；胃鏡檢查主要用于排除惡性腫瘤。
治療方式根據(jù)病情進展選擇階梯方案。輕癥可采用鈣通道阻滯劑如硝苯地平或硝酸酯類藥物緩解癥狀。中重度患者推薦球囊擴張術(shù)或經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)POEM，兩者有效率均超過80%。外科Heller肌切開術(shù)適用于反復(fù)治療無效者。所有患者均需長期隨訪，警惕食管癌變風(fēng)險。
病程超過10年的患者需定期胃鏡監(jiān)測，食管癌發(fā)生率較常人高30倍。建議少食多餐、餐后直立位、避免高脂飲食等生活方式調(diào)整。出現(xiàn)進行性吞咽困難或嘔血時應(yīng)立即就醫(yī)。
