血小板減少性紫癜是一種因血小板數(shù)量減少導(dǎo)致皮膚黏膜出血的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚瘀點瘀斑、鼻出血、牙齦出血等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。
1、免疫因素：
約80%患者因免疫系統(tǒng)異常產(chǎn)生抗血小板抗體，導(dǎo)致血小板被過度破壞。常見誘因包括病毒感染如EB病毒、疫苗接種后免疫反應(yīng)等。免疫抑制劑如潑尼松、丙種球蛋白是主要治療手段，重癥需聯(lián)合利妥昔單抗。
2、骨髓生成異常：
巨核細(xì)胞成熟障礙會導(dǎo)致血小板生成減少，常見于再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等疾病。骨髓穿刺檢查可確診，促血小板生成素受體激動劑如艾曲泊帕能刺激血小板生成。
3、藥物誘發(fā)：
肝素、磺胺類抗生素等藥物可能引發(fā)藥物性血小板減少，機(jī)制包括免疫介導(dǎo)和直接毒性作用。停用可疑藥物后血小板通常可恢復(fù)，嚴(yán)重出血時需輸注血小板懸液。
4、脾臟滯留：
脾功能亢進(jìn)時血小板在脾臟內(nèi)滯留增多，常見于肝硬化、淋巴增殖性疾病。脾切除術(shù)可使60%-80%患者獲得長期緩解，但需評估術(shù)后感染和血栓風(fēng)險。
5、遺傳因素：
WAS基因突變引起的Wiskott-Aldrich綜合征等遺傳病可導(dǎo)致血小板減少，多伴有免疫缺陷?；驒z測可明確診斷，造血干細(xì)胞移植是根治方法。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和磕碰，使用軟毛牙刷防止牙齦出血，飲食宜選擇易消化軟食，避免過硬、過熱食物損傷消化道黏膜。定期監(jiān)測血小板計數(shù)，急性期每周復(fù)查，穩(wěn)定后每月隨訪。出現(xiàn)頭痛、嘔血等嚴(yán)重出血表現(xiàn)需立即急診處理。保持規(guī)律作息有助于免疫調(diào)節(jié)，必要時可進(jìn)行中醫(yī)辨證調(diào)理，選用花生衣、仙鶴草等具有升血小板作用的藥材輔助治療。
