彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是一種侵襲性非霍奇金淋巴瘤,可能由免疫缺陷、病毒感染、基因突變、化學(xué)物質(zhì)暴露、自身免疫疾病等因素引起,可通過化療、靶向治療、放療、免疫治療、造血干細(xì)胞移植等方式干預(yù)。
1、免疫缺陷:
免疫系統(tǒng)功能低下是重要誘因,HIV感染者或器官移植后使用免疫抑制劑者風(fēng)險顯著增加。這類患者需定期監(jiān)測淋巴細(xì)胞亞群,日常需避免生冷食物接觸,必要時可接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染。
2、病毒感染:
EB病毒與HHV-8病毒感染與發(fā)病密切相關(guān),病毒編碼蛋白可干擾B細(xì)胞凋亡通路。臨床常見頸部淋巴結(jié)無痛性腫大,伴隨持續(xù)低熱癥狀??共《舅幬锶绺袈屙f可作為輔助治療。
3、基因異常:
BCL-6基因重排和MYC基因易位是特征性改變,導(dǎo)致B細(xì)胞異常增殖。這類患者病理活檢可見"星空現(xiàn)象",二代基因測序有助于判斷預(yù)后。靶向藥物如伊布替尼可阻斷B細(xì)胞受體信號通路。
4、化學(xué)暴露:
長期接觸苯類化合物或除草劑者發(fā)病率升高3-5倍,可能與DNA烷基化損傷有關(guān)?;颊叱3霈F(xiàn)乳酸脫氫酶水平升高,治療需采用R-CHOP方案利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松。
5、自身免疫?。?/h3>
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或干燥綜合征患者淋巴瘤風(fēng)險增加,慢性炎癥刺激導(dǎo)致B細(xì)胞克隆演變。這類患者可能出現(xiàn)脾臟浸潤癥狀,CD19-CAR-T細(xì)胞療法對復(fù)發(fā)難治型效果顯著。
患者日常需保證每日1500ml飲水促進(jìn)藥物代謝,選擇高蛋白食物如魚肉、雞胸肉維持營養(yǎng),避免劇烈運(yùn)動防止病理性骨折。治療期間每周檢測血常規(guī),出現(xiàn)持續(xù)盜汗或體重減輕超過10%需及時復(fù)查PET-CT??祻?fù)期可進(jìn)行太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動,每年進(jìn)行骨髓穿刺隨訪。