彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是一種常見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤，主要特征為B淋巴細(xì)胞異常增殖，臨床表現(xiàn)包括無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重下降等癥狀。
1、病理特征：
彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的病理特點(diǎn)是淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，腫瘤性B細(xì)胞呈彌漫性生長(zhǎng)。免疫組化檢測(cè)通常顯示CD20、CD79a等B細(xì)胞標(biāo)記陽(yáng)性，Ki-67增殖指數(shù)較高提示腫瘤活躍度強(qiáng)。約30%病例存在MYC、BCL-2或BCL-6基因重排的雙打擊或三打擊亞型，這類患者預(yù)后較差。
2、臨床表現(xiàn)：
患者常出現(xiàn)快速增大的無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，最常見于頸部、腋窩或腹股溝。全身癥狀包括不明原因發(fā)熱體溫＞38℃、夜間盜汗、6個(gè)月內(nèi)體重下降＞10%的B癥狀。約40%病例存在結(jié)外侵犯，可累及胃腸道、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)：
確診需通過(guò)淋巴結(jié)或病變組織活檢，結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫表型和分子遺傳學(xué)檢查。分期采用Ann Arbor分期系統(tǒng)，需進(jìn)行骨髓穿刺、PET-CT全身顯像等評(píng)估。國(guó)際預(yù)后指數(shù)IPI通過(guò)年齡、分期、乳酸脫氫酶水平、體能狀態(tài)和結(jié)外侵犯數(shù)量五個(gè)參數(shù)進(jìn)行危險(xiǎn)分層。
4、治療方案：
R-CHOP方案利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿和潑尼松是標(biāo)準(zhǔn)一線治療，完全緩解率可達(dá)60-70%。對(duì)于年輕高?；颊呖赡懿捎脛┝空{(diào)整的EPOCH-R方案。復(fù)發(fā)難治病例可考慮CAR-T細(xì)胞治療、自體造血干細(xì)胞移植或新型靶向藥物如泊馬度胺。
5、預(yù)后因素：
5年生存率約為60-70%，早期患者可達(dá)80%以上。不良預(yù)后因素包括高齡、晚期分期、高乳酸脫氫酶、體能狀態(tài)差和特定基因異常。治療后需定期隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)，前2年每3-6個(gè)月復(fù)查PET-CT和血液學(xué)指標(biāo)。
患者治療期間需保證每日2500-3000毫升飲水促進(jìn)藥物代謝，選擇高蛋白、高維生素飲食如魚肉、蛋奶、新鮮果蔬?；謴?fù)期可進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免人群密集場(chǎng)所預(yù)防感染。心理支持對(duì)改善治療依從性具有重要作用，建議參加淋巴瘤患者互助團(tuán)體。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、新發(fā)腫塊或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
