腎上腺皮質(zhì)增生多見于長期使用糖皮質(zhì)激素者、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者、庫欣綜合征患者、垂體腺瘤患者以及存在家族遺傳史的人群。
1、激素使用者:
長期大劑量使用外源性糖皮質(zhì)激素如潑尼松、地塞米松會抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)代償性增生。這類患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案,避免突然停藥引發(fā)腎上腺危象。
2、先天性疾?。?/h3>
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥CAH屬于常染色體隱性遺傳病,21-羥化酶缺陷最常見?;純簳霈F(xiàn)皮質(zhì)醇合成障礙伴雄激素過量,表現(xiàn)為女性男性化、男性性早熟,需終身接受糖皮質(zhì)激素替代治療。
3、庫欣綜合征:
垂體ACTH腺瘤或異位ACTH綜合征會導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)持續(xù)受刺激,引發(fā)雙側(cè)腎上腺彌漫性增生。典型癥狀包括向心性肥胖、紫紋、高血壓,需通過手術(shù)切除腫瘤或藥物抑制皮質(zhì)醇分泌。
4、垂體病變:
垂體ACTH細(xì)胞腺瘤是腎上腺皮質(zhì)增生的主要繼發(fā)性病因,約占庫欣綜合征的70%。腫瘤過度分泌ACTH促使腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞增殖,可能伴隨頭痛、視力視野缺損等占位癥狀。
3、遺傳易感者:
家族中有多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型MEN1或Carney復(fù)合體患者,其腎上腺皮質(zhì)增生風(fēng)險(xiǎn)顯著增高。建議直系親屬定期檢測血皮質(zhì)醇節(jié)律和ACTH水平,早期發(fā)現(xiàn)異常。
對于高危人群,建議每年進(jìn)行晨起血漿皮質(zhì)醇和ACTH檢測,必要時(shí)完善地塞米松抑制試驗(yàn)。日常需避免熬夜、過度勞累等應(yīng)激狀態(tài),保持低鹽低糖飲食。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者應(yīng)隨身攜帶醫(yī)療警示手環(huán),突發(fā)應(yīng)激事件時(shí)需加倍激素劑量。所有疑似病例均需內(nèi)分泌科??圃u估,排除惡性腫瘤可能。