蕈樣肉芽腫的病因可能與T淋巴細(xì)胞異常增殖、慢性抗原刺激、遺傳易感性、病毒感染及免疫調(diào)節(jié)失衡等因素有關(guān)。
T淋巴細(xì)胞異常增殖是主要病理基礎(chǔ)。該病屬于皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，惡性克隆性T細(xì)胞在皮膚局部浸潤(rùn)形成特征性肉芽腫病變，可能與細(xì)胞周期調(diào)控基因突變有關(guān)?；颊咂つw活檢可見非典型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)真皮層，伴隨組織細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞聚集。
慢性抗原刺激可能誘發(fā)疾病。長(zhǎng)期接觸化學(xué)物質(zhì)如染發(fā)劑、紫外線輻射或慢性感染可能持續(xù)激活T細(xì)胞，導(dǎo)致免疫應(yīng)答失調(diào)。部分患者存在接觸性皮炎或特應(yīng)性皮炎病史，提示慢性炎癥與發(fā)病存在關(guān)聯(lián)。
遺傳易感性影響發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。HLA-DR5等特定基因型攜帶者患病率較高，家族聚集病例報(bào)告顯示存在常染色體顯性遺傳傾向。全基因組關(guān)聯(lián)研究發(fā)現(xiàn)多個(gè)免疫相關(guān)基因位點(diǎn)異常。
EB病毒或人T細(xì)胞白血病病毒可能參與發(fā)病。病毒基因整合可干擾T細(xì)胞凋亡途徑，病毒蛋白如LMP-1能持續(xù)激活NF-κB通路，促進(jìn)淋巴細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。
免疫調(diào)節(jié)失衡是重要促進(jìn)因素。Th1/Th2細(xì)胞比例失調(diào)、調(diào)節(jié)性T細(xì)胞功能缺陷及細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)紊亂共同構(gòu)成微環(huán)境。IL-15、IL-7等細(xì)胞因子過度表達(dá)可支持惡性T細(xì)胞存活。
該病早期表現(xiàn)為濕疹樣皮損，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)斑塊、腫瘤等皮損形態(tài)改變。晚期可能累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官，需通過皮膚活檢和分子檢測(cè)確診。治療方案需根據(jù)分期選擇光療、干擾素或化療等手段。
