兔唇與唇裂是同一疾病的不同表述,醫(yī)學(xué)專業(yè)術(shù)語為唇裂,民間俗稱兔唇。唇裂是先天性面部畸形,主要表現(xiàn)為上唇組織連續(xù)性中斷,可能單獨(dú)發(fā)生或伴隨腭裂。
1、術(shù)語差異:
兔唇是民間對唇裂的形象化稱呼,因缺損形態(tài)類似兔子唇部而得名。醫(yī)學(xué)領(lǐng)域統(tǒng)一使用"唇裂"這一專業(yè)術(shù)語,根據(jù)國際疾病分類標(biāo)準(zhǔn)編碼為Q36。術(shù)語差異主要體現(xiàn)在使用場景,臨床診斷和學(xué)術(shù)文獻(xiàn)中均采用規(guī)范命名。
2、解剖學(xué)特征:
典型表現(xiàn)為上唇單側(cè)或雙側(cè)組織裂開,嚴(yán)重者延伸至鼻底。根據(jù)Tessier分類可分為完全性唇裂累及紅唇至鼻底和不完全性唇裂未達(dá)鼻底。約46%病例合并牙槽突裂,30%伴有腭裂,形成復(fù)合畸形。
3、胚胎學(xué)機(jī)制:
胚胎第4-7周時(shí)上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突融合障礙導(dǎo)致。具體涉及Wnt、BMP等信號通路異常,與TBX22、IRF6等基因突變相關(guān)。環(huán)境因素如妊娠期吸煙、酗酒、維生素A缺乏等可使發(fā)病率提升2-4倍。
4、臨床分型標(biāo)準(zhǔn):
按嚴(yán)重程度分為Ⅰ度僅紅唇裂、Ⅱ度超越紅唇未達(dá)鼻底、Ⅲ度完全裂開至鼻底。單側(cè)裂多見左側(cè)占70%,雙側(cè)裂約占25%。Millard分類進(jìn)一步細(xì)化肌肉異常程度,指導(dǎo)手術(shù)方案設(shè)計(jì)。
5、治療原則:
需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作,出生后3-6個(gè)月行唇粘連術(shù)或旋轉(zhuǎn)推進(jìn)術(shù)。嚴(yán)重者需術(shù)前鼻牙槽塑形,學(xué)齡前進(jìn)行語音矯正和牙頜正畸。序列治療持續(xù)至18歲,包括耳鼻喉科監(jiān)測、心理干預(yù)等,手術(shù)修復(fù)后語言功能正常率可達(dá)85%以上。
孕期補(bǔ)充葉酸400μg/日可使發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)降低40%,避免接觸致畸原和規(guī)律產(chǎn)檢至關(guān)重要。術(shù)后護(hù)理需保持傷口清潔,使用專用奶瓶喂養(yǎng)。家長應(yīng)接受遺傳咨詢,二級預(yù)防可通過三維超聲在孕20周進(jìn)行篩查??祻?fù)階段建議參與唇腭裂患者互助組織,定期進(jìn)行語音評估和心理健康隨訪。