盤(pán)狀紅斑狼瘡的癥狀主要表現(xiàn)為皮膚損害,典型特征包括邊界清晰的盤(pán)狀紅斑、鱗屑附著及萎縮性瘢痕,好發(fā)于面部、頭皮等日光暴露部位。癥狀發(fā)展可分為早期紅斑期、活動(dòng)性皮損期和慢性瘢痕期三個(gè)階段。
1、盤(pán)狀紅斑:
早期表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形紅斑,直徑1-10厘米不等,表面覆有黏著性鱗屑。紅斑多呈對(duì)稱分布,常見(jiàn)于顴骨、鼻梁、耳廓等部位,日光暴曬后皮損加重。紅斑基底可見(jiàn)毛囊角栓,剝離鱗屑后可見(jiàn)地毯釘樣突起。
2、鱗屑附著:
進(jìn)展期皮損表面覆蓋灰白色或黃褐色鱗屑,鱗屑厚實(shí)且緊密黏附,強(qiáng)行剝離可能導(dǎo)致點(diǎn)狀出血。部分患者鱗屑下方可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張,皮損邊緣可能出現(xiàn)色素沉著帶。頭皮受累時(shí)可導(dǎo)致永久性脫發(fā)。
3、皮膚萎縮:
慢性期皮損中央出現(xiàn)萎縮性改變,表現(xiàn)為表皮變薄、皮下組織凹陷,形成瓷白色瘢痕。萎縮區(qū)域常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素脫失,邊緣持續(xù)存在活動(dòng)性紅斑。瘢痕部位汗腺和毛囊永久性破壞。
4、黏膜損害:
約25%患者伴口腔黏膜損害,多見(jiàn)于硬腭、頰黏膜等部位。表現(xiàn)為邊界清楚的糜爛或潰瘍,表面覆有白色角化邊緣,周圍繞以紅暈。黏膜損害可能先于皮膚癥狀出現(xiàn),愈合后遺留萎縮性瘢痕。
5、全身癥狀:
約5-10%患者可能發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、乏力等全身癥狀。皮損廣泛分布或位于耳廓者轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)較高。部分患者伴有雷諾現(xiàn)象或光敏感,但腎臟、血液系統(tǒng)受累罕見(jiàn)。
盤(pán)狀紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬,選擇SPF50+廣譜防曬霜并配合物理遮擋。日常宜穿著防曬衣物、戴寬檐帽,避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)紫外線強(qiáng)烈時(shí)段外出。飲食建議增加富含ω-3脂肪酸的深海魚(yú)類、抗氧化物質(zhì)豐富的深色蔬果,限制光敏性食物如芹菜、無(wú)花果等攝入。保持規(guī)律作息,戒煙并控制酒精攝入,適度進(jìn)行瑜伽、游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于改善免疫調(diào)節(jié)。皮損部位避免搔抓摩擦,使用溫和無(wú)刺激的保濕劑維持皮膚屏障功能,定期隨訪監(jiān)測(cè)病情變化。